Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
ВОРОНКООБРАЗНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Внешние признаки воронкообразной деформации грудной клетки (ВДГК) характеризуются западением грудины и прилежащих частей рёбер. Рёберные дуги несколько развёрнуты, эпигастральная область выбухает (рис. 9-1, см. цв. вклейку).
ВДГК - самый частый вид деформации и составляет более 80% всех деформаций грудной клетки. У мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у д еточек.
210 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
¦сл&шчк&чь
Q67.6. Впалая грудь.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Несмотря на недостаточную изученность причин возникновения ВДГК определённо доказаны следующие факты: воронкообразная деформация имеет ярко выраженный врождённый характер: она связана с диспластическими изменениями хрящевой и соединительной ткани скелета грудной клетки; в её развитии играют роль факторы, имеющие связь с механикой дыхания. ВДГК имеет семейный характер в '/4 случаев. Не исключается связь данной патологии с неблагоприятным воздействием в период внутриутробного развития плода. Изучены ферментные изменения, влекущие за собой искажения образования и развития соединительной ткани, нарушения в цепи, ответственной за образование мукополисахаридов. В ряде случаев эти изменения генетически обусловлены, иногда же возникают в результате других, пока ещё не известных причин. Порой они охватывают более «широкое поле», чем и объясняется частое сочетание ВДГК с другими аномалиями. Предполагается, что диспластические ткани могут проявлять свою неполноценность не обязательно при рождении, а в процессе роста.
Сразу после рождения выраженная воронкообразная деформация развивается сравнительно редко, обычно она усугубляется с ростом ребёнка. Это указывает, что до рождения возникает не столько окончательно сформировавшийся порок, сколько предпосылки к дальнейшему его развитию. Наиболее распространённые взгляды на механизм образования ВДГК сводятся к трём концепциям.
1. Возникновение деформации обусловливает диспропорциональный рост грудины и рёбер.
2. Деформация возникает в результате дисплазии скелета грудной клетки, особенно хрящевой его части.
3. На развитие деформации оказывают влияние сила натяжения передней части грудной клетки со стороны диафрагмы и отрицательное давление в грудной полости.
Наблюдаемый в некоторых случаях неравномерный рост грудины приводит к образованию впадины или выпячивания, поскольку в этом случае ослабленные рёберные хрящи, поддаваясь усиленному давлению со стороны грудины, образуют изгиб. Ослабление передней грудной стенки ведёт к возникновению парадоксального дыхания, характерного для больных с ВДГК. Это влечёт за собой увеличение отрицательного внутригрудного давления, усугубляющего западение грудины. Различные виды обструкции верхних дыхательных путей (аденоиды, гипоплазия хоан, сужения гортани и трахеи) способствуют прогрессированию деформации, так как возникает потребность в увеличении отрицательного внутригрудного давления. На фоне слабости передней грудной стенки влияние ряда дополнительных факторов (диспропорция роста хрящей) может приводить к возникновению асимметричных и атипичных форм ВДГК. Интенсивность прогрессирования воронкообразной деформации зависит от совокупности патогенетических факторов. При благоприятном стечении обстоятельств она может бьггь маловыраженной.
КЛАССИФИКАЦИЯ
По виду ВДГК выделяют симметричный и асимметричный варианты. При симметричном варианте деформация рёбер одинакова с обеих сторон и грудина искривлена только во фронтальной плоскости. При асимметричном варианте деформация рёбер преобладает с одной стороны грудной клетки, а также нередко грудина искривлена не только во фронтальной, но и в сагиттальной плоскости. Наиболее точно выраженность асимметрии выражает индекс асимметричности, вычисляемый по формуле: R/Lxl00 (рис. 9-2).
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ 211
Выделяют типичную, седловидную и винтообразную формы искривления “рудины. При типичной форме радиус кривизны и расстояние между дугами ірабольї больше в отличие от седловидной. Винтообразная форма искривления іірактеризуется «скручиванием» грудины вдоль продольной оси.
Степень выраженности ВДГК определяют различными способами. В настоящее гремя общепризнано, что максимально точно степень ВДГК можно определить. ~~ользуя соотношение расстояния между грудиной и позвоночником на разных уровнях грудной клетки. Индекс Гйжицкой представляет собой частное от :=.:ения наименьшего расстояния между задним контуром грудины и передним -¦: нтуром позвоночника к наибольшему. По индексу Гйжицкой (1962) выделяют степени деформации. I степень - до 0,7; II степень - 0.7-0.5; III степень -.=нее 0.5. Зарубежные хирурги используют метод Haller (1987). Индекс Haller растяпывают путём деления максимального фронтального размера грудной клетки -л наименьшее расстояние между задним контуром грудины и передним контуром ~:ззоночника. Расчет индекса Haller произ-: гіят по КТ, выполненной в горизонтальном ггезе (рис. 9-3).
По тяжести функциональных нарушений больных ВДГК выделяют компенсированию. субкомпенсированную и декомпенсиро-і*і>:ную стадии заболевания. В компенсиро-1*1>:ной стадии имеется только косметический і гфект. При субкомпенсированной присо-і-іігняются умеренно выраженные признаки крушения дыхательной и сердечно-сосу-г .ггой систем (одышка и тахикардия при jj-рузках). Для декомпенсированной стадии игактерны выраженные расстройства дыха-
