Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Исакова Ю.Ф. -> "Детская хирургия национальное руководство " -> 112

Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.

Исакова Ю.Ф. Детская хирургия национальное руководство — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1256 c.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurgiya2009.djvu
Предыдущая << 1 .. 106 107 108 109 110 111 < 112 > 113 114 115 116 117 118 .. 625 >> Следующая

ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ 191
возможна компрессия зрительного нерва с двоением в глазах. Фиброзная дисплазия в области нижней челюсти обычно поражает угол (рис. 7-4), её необходимо дифференцировать от хронического остеомиелита, гипертрофии жевательной мышцы, оссифицирующего миозита и других первичных опухолей челюстей. У некоторых больных увеличение нижней челюсти и затруднение носового дыхания приводят к дыхательной недостаточности.
Рентгенологически фиброзная дисплазия выглядит как множественные лакунарные рентгенонегативные поражения, сочетающиеся с истончением кортикального слоя. Зубы могут не затрагиваться, хотя возможно и отсроченное выпадение зубов. В случаях клинически остановившегося роста можно выявить комбинацию рентгенопозитивных и рентгенонегативных очагов на снимке. Индикаторы метаболических костных нарушений, такие как плазменное содержание кальция, фосфора и активность щелочной фосфотазы, остаются в пределах нормы. Микроскопическое исследование определяет смесь фиброзных тканей костей, гигантских клеток и кровеносных сосудов.
Системная форма заболевания - синдром McCune-Allbright (MAS) - спорадически возникающее заболевание, для которого характерны полиоссальная фиброзная дисплазия, наличие пятен цвета кофе с молоком, раннее половое созревание и другие гиперфункциональные эндокринные расстройства с нормальным или сниженным гормональным синтезом. Патогенез MAS изучен недавно и связан с мутацией генов, приводящей к продолжительной и неадекватной активизации внутриклеточных вторичных мессенджеров циклического аденозинмонофосфата (ЦАМФ), причём уровень гормональной регуляции снижен или нормален.
Клетки, содержащие мутировавший ген. расположены хаотично, максимальная концентрация их определяется в поражённых тканях. Большинство больных MAS страдают от многофокусной фиброзной дисплазии, выявляемой в первые 10 лет жизни. Также отмечают по крайней мере одно пигментное пятно с неровными краями. Пятна цвета кофе с молоком не имеют тенденции пересекать срединную линию, располагаясь на стороне фиброзной дисплазии. Эндокринные нарушения можно обнаружить в любой железе, наиболее часто страдают гонады, что приводит к раннему половому созреванию.
Рис. 7-4. Рентгенографическая картина фиброзной дисплазии нижней челюсти у ребёнка 14 лет.
192 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Лечение
В большинстве случаев оперативное лечение сводится к биопсии, необходимой для подтверждения диагноза. Показанием к удалению считают быстрый рост опухоли, приводящий к болям, парестезиям либо функциональным нарушениям. Взрослым проводят контурную пластику при стабилизации опухоли по крайней мере в течение 1 года. При выраженных функциональных нарушениях, таких как проптоз, двоение в глазах, тризм, парестезия, необходимо проведение оперативной коррекции несмотря на риск рецидивирования.
За последние 10-15 лет с развитием краниофациальной хирургии на основе новых анатомо-хирургических подходов, передовых технологий, включая лазерную технику, эндоскопию, компьютерную навигацию, стало возможным решать более сложные задачи (например, резекция базы черепа, вмешательства на основной пазухе). Показания к хирургическому лечению фиброзной дисплазии различных участков черепа значительно расширились.
Многие авторы описывают эффект применения препаратов бифосфоната, в значительной степени стабилизирующих состояние пациента. В частности, отмечают улучшение функций поражённого участка скелета, уменьшение болевого синдрома и снижение риска возникновения патологических переломов.
Малигнизация опухоли отмечена после радиационной терапии. Таким образом, радиация не показана для лечения фиброзной дисплазии. Внезапный быстрый рост и присоединение парестезии надо рассматривать как малигнизацию, невзирая на редкое саркоматозное изменение.
Оссифицирующая фиброма
Оссифицирующая фиброма — вариант фиброзной дисплазии — проявляется как локализованная безболезненная припухлость. Чаще происходит поражение нижней челюсти. Рост медленный, диагноз могут не устанавливать в течение года.
Эпидемиология
В большинстве случаев опухоль выявляют в возрасте 20-40 лет. но иногда заболевание поражает и детей.
Клиническая картина и диагностика
Болевой синдром, как правило, отсутствует. Одним из первых признаков опухолевого поражения может стать смещение зубов.
Новообразование рентгенонегативно, его контуры чётко видны на снимках. При завершении процесса созревания опухоль может стать рентгенопозитивной, с менее выраженными краями (рис. 7-5).
Рис. 7*5. Рентгенограмма ребёнка 10 лет с оссифици* рующей фибромой нижней челюсти.
ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ 193
Лечение
Оссифицирующие фибромы обычно инкапсулированы, что позволяет легко их вылущить из непоражённых костей. У детей младших возрастных групп в связи с риском агрессивного течения процесса проводят удаление блоком.
Херувизм
Херувизм — аутосомно-доминантное заболевание с пенетрантностью 50-70% у женщин и 100% у мужчин. Впервые это состояние описано Jones в 1933 г. Челюсти деформируются растущей костно-фиброзной опухолью, содержащей различное количество гигантских клеток. Обычно поражение двустороннее и симметричное.
Предыдущая << 1 .. 106 107 108 109 110 111 < 112 > 113 114 115 116 117 118 .. 625 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed