Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.
Скачать (прямая ссылка):
Повышенное потребление витамина В6 наблюдается при применении препаратов группы изоникотиновой кислоты. В 1962 г. Redleaf описал больного, принимавшего ИНГА-17 по поводу туберкулеза. На фоне лечения развилась гипохромная анемия с высоким содержанием сывороточного железа, поддавшаяся лечению витамином В6. Аналогичные наблюдения описали Kohn с соавт. (1962), McCurdy (1963), McCurdy и Donohoe (1966).
Пиридоксаль, соединяясь с производным изоникотиновой кислоты, образует изоникотиновый гидразид пиридоксаля, который выводится из организма с мочой. Рядом работ показано влияние изоникотиновой кислоты на активность пиридоксалькиназы — фермента, необходимого для образования активной, коферментной формы витамина В6 — пиридоксальфосфата. В присутствии препаратов изоникотиновой кислоты количество образовавшегося пиридоксаль-5-фосфата из пиридоксина уменьшается.
Тем не менее следует сказать, что у большинства лиц применение антитуберкулезных препаратов без витамина В6не приводит к анемии. Лишь в редких случаях отмечается развитие гипохромной анемии с повышенным содержанием сывороточного железа и отложением железа в органах. Лечебный эффект наступает после приема витамина B6.
Вероятно, анемия развивается лишь у лиц, у которых имеется нарушение синтеза порфиринов или образования пиридоксальфосфата. В пользу этого говорит описание случая анемии, развившейся у двух братьев после применения ИНГА-17 и поддавшейся лечению витамином B6. Высказанную концепцию подтверждает также неполная нормализация показателей крови после лечения. Хотя содержание гемоглобина и эритроцитов становится нормальным, морфологически выявляется значительное количество гипохромных эритроцитов, имеется анизоцитоз и пойкилоцитоз. У больных имеется легкая латентная форма анемии, связанной с нарушением синтеза порфиринов, которая проявляется лишь после воздействия лекарства, практически безвредного у здоровых лиц.
Мы совместно с Н. Д. Разевиг наблюдали случай анемии с высоким содержанием железа, поддавшийся лечению пиридоксальфосфатом у больного со злокачественной карциноидной опухолью кишечника. Возможно, что в этом случае также речь шла о повышенном потреблении пиридоксальфосфата.
Больной А., 28 лет, был направлен в клинику с диагнозом: анемия неясного генеза. В течение последнего года у больного отмечалась слабость, повышенная утомляемость. До этого был практически здоров. За последнее время перед поступлением в клинику стали появляться боли в животе, а также признаки карциноидного синдрома: появлялось внезапное покраснение лица, плеч, верхней половины туловища с последующим цианозом, повышалось артериальное давление. Содержание гемоглобина 42 г/л (4,2 г%), цветовой показатель 0,4. Содержание железа сыворотки 48,6 мкмоль/л (270 мкг%), в костном мозге резкое раздражение красного ростка, большое количество «кольцевых» сидеробластов. Содержание фетального гемоглобина и гемоглобина А2 нормальное.
Лечение пиридоксальфосфатом оказало очень быстрый и четкий эффект. Вначале повысился уровень ретикулоцитов, а затем содержание гемоглобина и эритроцитов (почти до нормы). Однако у больного оставались резкие боли в животе, признаки карциноидного синдрома. В моче оказалось повышенным содержание серотонина и 5-гидроксииндолуксусной кислоты. При лапаротомии обнаружена неоперабельная опухоль тонкой кишки с метастазами в лимфатические узлы брюшной полости, печень и почки.
Остается открытым вопрос: как понимать характер анемии у больного, четко поддавшейся лечению пиридоксальфосфатом. Известно, что карциноидная опухоль и ее метастазы синтезируют большое количество серотонина. У здоровых людей серотонин образуется из триптофана, поступающего с пищей путем декарбоксилирования энтерохромаффинными элементами слизистой оболочки кишечника. В нормальных условиях около 1 % вводимого триптофана используется для синтеза серотонина, большая же часть используется для синтеза никотиновой кислоты и белка. Кофермент витамина В6 — пиридоксальфосфат — необходим для обмена триптофана и для образования никотиновой кислоты из триптофана. В то же время возможно, что при повышенной потребности в триптофане в синтезе этой аминокислоты потребляется большое количество пиридоксальфосфата, в результате чего возникает его дефицит и развивается анемия.
Нам представляется, что у каждого больного, у которого анемия с нарушением синтеза порфиринов появляется в поздний период, необходимо исключить карциноидную опухоль.
Глава 6 ТАЛАССЕМИИ
Талассемии — группа заболеваний, при которых имеет место наследственное нарушение синтеза одной из цепей глобина. В результате этого у больных наблюдается выраженная или незначительная гипохромная анемия, сопровождающаяся нормальным или повышенным содержанием железа сыворотки.
Впервые талассемия была описана в 1925 г. американскими педиатрами Cooley и Lee. Они наблюдали 5 детей из семей итальянцев-эмигрантов. У детей обнаруживались признаки тяжелой гипохромной анемии, значительное увеличение размеров селезенки и печени, костные изменения, повышение осмотической резистентности эритроцитов. После опубликования сообщения Cooley и Lee появились работы итальянских авторов Rietti (1925), Greppi (1928), описавших сходную, но значительно более легкую форму болезни, при которой больные доживали до зрелого возраста и имели детей. В дальнейшем было опубликовано очень большое число сообщений как о болезни Кули, так и о болезни, описанной Rietti. В 1940 г. Wintrobe и соавт. показали, что у родителей ребенка, страдающего болезнью Кули, имелись признаки легкой формы болезни, описанной Rietti, а затем Greppi.
