Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.
Скачать (прямая ссылка):
Больная поступила в клинику в 1980 г. со значительным ухудшением состояния: содержание гемоглобина 30 г/л( 3 г%), эритроцитов 2•1012/л. Печень и селезенка увеличены. Содержание железа сыворотки 52,2 мкмоль/л (290 мкг%). Вновь было начато лечение пиридоксальфосфатом, в результате чего содержание ретикулоцитов и гемоглобина повысилось (48 г/л, или 4,8 г%). Проведен курс десферала, с помощью которого удалось повысить гемоглобин до 57 г/л (5,7 г%). После этого было начато лечение свежей одногруппной донорской плазмой. Всего больная получила 12 трансфузий плазмы. Отмечен четкий терапевтический эффект: содержание гемоглобина повысилось до 80 г/л (8 г%), эритроцитов — до 3,6•1012/л; этому предшествовал подъем ретикулоцитов до 11%. Состояние больной при выписке удовлетворительное.
У данной больной имеется нарушение синтеза порфиринов, однако пиридоксальфосфат оказывает лишь слабое действие. Определенный эффект был получен от десферала. Обращает на себя внимание улучшение состояния при первой беременности, по-видимому, в результате перехода большого количества железа к ребенку. Однако вторая беременность не дала такого эффекта. Мы предположили, что у больной нарушена функция не структурного гена, отвечающего за синтез порфиринов, а гена-регулятора, вырабатывающего какое-то вещество, необходимое для включения структурного гена. Возможно, что такое вещество мать получала от плода. Было начато лечение свежей плазмой: предполагалось, что в плазме у здоровых лиц содержится вещество, необходимое для запуска в действие структурного гена. Получен четкий результат лечения.
Прогноз удовлетворительный, если эффективны витамин Be пиридоксальфосфат или десферал, и значительно хуже, если лечение начато поздно и имеются необратимые изменения, связанные с сидерозом органов.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ФОРМЫ
Анемии, связанные со свинцовым отравлением
Анемии, связанные со свинцовым отравлением, имеют место лишь при попадании большого количества свинца в организм. Они обусловлены прежде всего нарушением образования порфиринов. Кроме того, при свинцовом отравлении имеются признаки повышенного гемолиза, связанного с нарушением как мембраны эритроцитов, так и активности некоторых ферментов.
Свинцовое отравление наступает в тех случаях, когда свинец проникает в организм в виде растворимой соли. Свинцовое отравление наблюдается чаще всего у лиц, имеющих контакт со свинцом на производстве. По данным А. М. Рашевской с соавт. (1973), важнейшие производства, где наблюдаются отравления свинцом, — это добыча свинцовых руд, выплавка свинца, аккумуляторное производство, производство белил, сурика, глета, плавка баббита и заливка баббитом подшипников, кабельное производство, свинцовая пайка водородным пламенем, производство дроби, пуль, полиграфическое производство, малярные работы с применением свинцовых красок, работы, связанные с применением инсектофунгицидов, содержащих свинец.
В настоящее время тяжелые профессиональные отравления свинцом наблюдаются крайне редко. Современное полиграфическое производство практически не дает свинцового отравления. За рабочими, имеющими контакт со свинцом, ведется тщательное наблюдение.
Однако в практике врача — терапевта, гематолога, педиатра — случаи бытового отравления свинцом наблюдаются не так редко. Бытовое отравление свинцом может наблюдаться при употреблении пищи из глиняной посуды кустарного производства. Для улучшения внешнего вида посуды, появления блеска кустари нередко вводят в состав глазури свинцовый сурик или глет. Если в такой глиняной посуде находятся кислые продукты и органические кислоты образуют растворимые соли со свинцом, ионы свинца проникают в продукты, которые хранятся в посуде. Это приводит к развитию свинцового отравления.
Свинцовое отравление может развиться и при выплавке свинца без соблюдения необходимых предосторожностей. Такая причина отравления возможна у детей. Описаны легкие отравления свинцом у детей, которые берут в рот окрашенные свинцовыми красками предметы, щебень, газеты. Раньше предполагали, что основным звеном в патогенезе свинцовой интоксикации является гемолиз. В дальнейшем было установлено, что появление в моче большого количества порфиринов при свинцовом отравлении — следствие нарушения синтеза гема [Watson, 1936; Rimington, 1938;
Grinstein et al., 1950; Eriksen, 1955]. Свинец блокирует сульфгидрильные группы в активных центрах двух ферментов, участвующих в синтезе гема: дегидразы ?-аминолевулиновой кислоты и гемсинтетазы. В результате этого в моче накапливается ?-аминолевулиновая кислота, а в эритроцитах — протопорфирин. По нашим данным [Идельсон Л. И., 1968], имеется экспоненциальная зависимость между дозой свинца, вводимого экспериментальным животным, и содержанием в моче ?-аминолевулиновой кислоты.
Содержание железа увеличивается в связи с нарушением образования гема. Отсюда понятно, что анемия у больных носит гипохромный характер. В патогенезе анемии при свинцовом отравлении имеют значение, по всей вероятности, также и другие механизмы. Так, по данным Peddington, White, при свинцовом отравлении несколько снижена скорость биосинтеза глобина, особенно ?-цепи. Это также способствует гипохромному характеру анемии. Кроме того, при свинцовом отравлении имеет определенное значение повышенный гемолиз. Было установлено, что свинец фиксируется на мембране эритроцитов [Klarkson, Kench, 1958], нарушая активность Na-, К-зависимой АТФазы, что приводит к снижению концентрации калия в эритроците и укорочению жизни эритроцита [White, Selhi, 1975].
