Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Идельсон Л.И. -> "Гипохромные анемии" -> 55

Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.

Идельсон Л.И. Гипохромные анемии — медицына, 1981. — 81 c.
Скачать (прямая ссылка): gipohromnieanemii1981.doc
Предыдущая << 1 .. 49 50 51 52 53 54 < 55 > 56 57 58 59 60 61 .. 74 >> Следующая

После работы Harris с соавт. было опубликовано много сообщений о лечении так называемой сидероахрестической анемии витамином B6 [Harrigan et al., I960; Verloop, 1960, и др.]. Речь идет не о дефиците витамина B6 в организме, а об активации ферментативной реакции под влиянием избытка кофермента витамина B6 — пиридоксальфосфата. Следует отметить, что не у всех больных с наследственным нарушением синтеза порфиринов витамин B6 оказывает эффект. Почти у половины больных с этим заболеванием он неэффективен. Дозы витамина B6 для лечения данной болезни должны быть большими (по 5—8 мл 6% раствора в сутки). Больший эффект, чем витамин B6, оказывает пиридоксальфосфат — кофермент витамина B6. Он выпускается в виде таблеток по 20 мг и в ампулах по 10 мг. Этот препарат вводят по 30—40 мг в сутки внутримышечно или дают внутрь по 4—6 таблеток в сутки. Эффект наступает быстрее, чем от витамина B6. Кроме того, у некоторых больных витамин B6 неэффективен, а пиридоксальфосфат оказывается высокоэффективным. Такой больной был описан Gehrmann. Мы наблюдали больного, у которого ремиссию удавалось получить, лишь применяя пиридоксальфосфат. В этих случаях можно предположить, что основное нарушение синтеза порфиринов связано не с поражением ферментов, участвующих в этом синтезе, а с нарушением активности фермента пиридоксалькиназы эритрокариоцитов, необходимого для образования пиридоксальфосфата из витамина B6 — пиридоксина.
Для выведения железа из организма необходимо длительно применять десферал по 500 мг в сутки. Целесообразно 3—6 раз в году назначать месячные курсы лечения десфералом.
Больной Ф., 35 лет, наблюдается нами с 1967 г. совместно с Д. А. Левиной. В юности была выявлена легкая анемия, с 26 лет содержание гемоглобина снижено до 80 г/л (8 г%); содержание эритроцитов 4,8•1012/л, цв. показатель 0,5. Больной неоднократно лечился препаратами железа без эффекта. Часто проводились гемотрансфузии. Содержание гемоглобина повышалось до 90—100 г/л (9—10 г%), однако вскоре вновь снижалось. При поступлении в нашу клинику анализ крови: Нb 70 г/л (7 г%), эр. 4,23•1012/л, цв. показатель 0,5, ретикулоц. 1,2%. В мазках — выраженная гипохромия. Определяются мишеневидные эритроциты. В костном мозге выраженное раздражение красного ростка: соотношение лейко/эритро 1,4/1,0. Содержащие железа сыворотки 80,2 мкмоль/л (448 мкг%), общая железосвязывающая способность 82,8 мкмоль/л (460 мг%). Содержание непрямого билирубина 1,85 мкмоль/л (1,8 мг%). В костном мозге резко увеличено количество сидеробластов с кольцевым расположением ферритина вокруг ядра. Содержание в моче ?-аминолевулиновой кислоты, порфобилиногена, уропорфирика и копропорфирина в пределах нормы. Содержание копропорфирина эритроцитов резко увеличено —47 мкмоль/л (39 мкг%), содержание протопорфирина резко снижено —5,4 мкмоль/л (3 мг%). Исследование биосинтеза порфиринов из ?-аминолевулиновой кислоты показало нормальный синтез уропорфирина и копропорфирина, но сниженный синтез протопорфирина —17 мкмоль/л (95 мкг%). Содержание фетального гемоглобина и гемоглобина А2 нормальное. Родители больного, его брат и дочь здоровы.
Больному был поставлен диагноз: наследственная анемия, связанная с нарушением синтеза порфиринов; назначено лечение витамином В6 (5 мл 6% раствора). На 7-й день от начала лечения у больного наблюдался подъем содержания ретикулоцитов до 21%. Содержание гемоглобина повысилось до 116 г/л (11,6 г%). Содержание железа в суточной моче после введения десферала (500 мг) составляло 10 мг (при норме около 1 мг). После отмены витамина В6 содержание гемоглобина вновь снизилось. Однако после повторного назначения витамина Be отмечался повторный подъем уровня ретикулоцитов и повторный подъем содержания гемоглобина. Еще более быстрый эффект в дальнейшем оказывал кофермент витамина B6— пиридоксальфосфат. Больной постоянно получает таблетки пиридоксальфосфата и чувствует себя удовлетворительно.
Содержание гемоглобина у больного 105—110 г/л (10,5—11 г%), эритроцитов 4,8—5,0•1012/л, цв. показатель остается низким.
Таким образом, у больного с наследственной анемией, связанной с нарушением синтеза порфиринов, длительно не ставился правильный диагноз, однако степень снижения гемоглобина была не очень резко выражена. Был получен четкий терапевтический эффект при назначении витамина В6 и пиридоксальфосфата, хотя гипохромия эритроцитов осталась и после лечения.
Под нашим наблюдением находился больной, у которого содержание гемоглобина снижалось до более низких цифр — до 20 г/л (2 г%).
Больной С., 39 лет, поступил в клинику в августе 1979 г. С юности отмечалась некоторая слабость, утомляемость, однако содержание гемоглобина не исследовалось. В феврале 1977 г. после респираторной инфекции был сделан анализ крови: Нb 20 г/л (2 г%), эр. 1,28•1012/л, цв. показатель 0,65. При рентгенологическом исследовании была заподозрена язва антрального отдела желудка и возникло предположение об острой постгеморрагической анемии. Проводились гемотрансфузии; содержание гемоглобина повысилось до 90 г/л (9 г%). С того времени больной постоянно анемизируется. Выраженная анемия вновь развилась в июле 1979 г., однако язвы желудка в этот период выявить не удалось, и больной был направлен из г. Пушкино в нашу клинику для уточнения диагноза.
Предыдущая << 1 .. 49 50 51 52 53 54 < 55 > 56 57 58 59 60 61 .. 74 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed