Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Идельсон Л.И. -> "Гипохромные анемии" -> 45

Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.

Идельсон Л.И. Гипохромные анемии — медицына, 1981. — 81 c.
Скачать (прямая ссылка): gipohromnieanemii1981.doc
Предыдущая << 1 .. 39 40 41 42 43 44 < 45 > 46 47 48 49 50 51 .. 74 >> Следующая

Степень анемии у больных различна: содержание гемоглобина от 32 г/л (3,2 г%), до 91 г/л (9,1 г%) и выше, цветовой показатель — от 0,38 до 0,65. Содержание железа сыворотки во всех случаях было резко снижено — от 1,6 до 6,8 мкмоль/л (9—38 мкг%). Общая железосвязывающая способность сыворотки была очень низкой —4,3—14,6 мкмоль/л (24—81 мкг%). Содержание трансферрина сыворотки снижено до 44 мг/л (при норме 2—3 г/л). Всасывание железа из желудочно-кишечного тракта оказалось повышенным, как и при других формах железодефицитных анемий. Отмечено снижение включения радиоактивного железа в эритроциты. Goya, исследовавший продолжительность жизни меченого трансферрина, установил, что при атрансферринемии она нормальна.
Диагноз атрансферринемии в опубликованных немногочисленных наблюдениях основывался на том, что железодефицитная анемия у ребенка не поддавалась лечению препаратами железа. Содержание железа сыворотки было сниженным, железосвязывающая способность сыворотки оказалась также резко сниженной, тогда как обычно при железодефицитной анемии общая железосвязывающая способность повышается. Пункционная биопсия печени выявляет большое количество железа, в то время как при железодефицитной анемии содержание железа в печени резко снижается. Более точным критерием диагноза является определение трансферрина, а не железосвязывающей способности, так как железо может связываться в сыворотке не только трансферрином.
При дифференциальной диагностике следует помнить о возможности снижения железосвязывающей способности сыворотки при ряде состояний. Прежде всего снижение уровня трансферрина характерно для анемий, обусловленных инфекцией и воспалением, однако снижение уровня общей железосвязывающей способности при инфекции и воспалении бывает сравнительно небольшим, общая железосвязывающая способность сыворотки обычно не ниже 18 мкмоль/л (100 мкг%). Анемия у больных с инфекцией и воспалением чаще нерезко выражена, цветовой показатель не ниже 0,7, анемия появляется у больных не в раннем детстве, а в период инфекции и воспаления.
Снижение уровня трансферрина наблюдается при циррозах печени в связи с нарушением синтеза в печени этого белка. Oliva с соавт. (1968) описали случай липоидного нефроза у мальчика, при котором обнаружена анемия с умеренной гипохромной и почти полным отсутствием трансферрина в связи с большим выделением его с мочой.
Лечение атрансферринемии может проводиться трансфузиями свежей плазмы или очищенного и концентрированного трансферрина. Goya показал, что трансферрин, введенный больному, исчезает из сыворотки почти полностью через неделю. Введение малой дозы трансферрина, по данным Goya, не оказывает влияния на показатели красной крови. Лишь после введения 1 г трансферрина авторы наблюдали подъем гемоглобина с 78 г/л (7,8 г%) до 100 г/л (10 г%); повысился уровень эритроцитов, сывороточного железа, увеличилось содержание ретикулоцитов, количество эритроидных клеток костного мозга, появились сидеробласты в нормальном количестве (до этого они не определялись). Через 6 мес содержание гемоглобина у больного снизилось до 56 г/л (5,6 г%), повторное введение 1 г трансферрина оказало положительное действие. Повторное введение трансферрина или плазмы целесообразно проводить каждые 3—4 мес, учитывая продолжительность жизни эритроцитов.


АНЕМИЯ, СВЯЗАННАЯ С АНТИТЕЛАМИ К ТРАНСФЕРРИНУ

В 1977 г. Westerhausen и Meuret описали больную 71 года с умеренной анемией, высоким содержанием железа сыворотки (144 мкмоль/л, или 800 мкг%) и отложением железа в органах. У больной была увеличена печень. При лапароскопии выявлена картина пигментного цирроза, гистологически — значительное отложение железа как в гепатоцитах, так и в купферовских клетках. Имелись и другие признаки гемосидероза: картина сахарного диабета, темная кожа. При этом в костном мозге выявлялось раздражение красного ростка и малое количество сидеробластов. В макрофагах костного мозга практически отсутствовал гемосидерин.
При исследовании сыворотки выявлен М-градиент в области ?-глобулинов. В состав М-градиента входил моноклональный иммуноглобулин G с легкими целями к, находящийся в комплексе с двумя молекулами трансферрина; 67% железа сыворотки было связано с этим комплексом. С трансферрином, не входящим в комплекс, было связано всего 10% железа, тогда как в норме с трансферрином связывается 95% железа сыворотки. Процент утилизации радиоактивного железа для эритропоэза оказался сниженным.
Значительное улучшение было получено после применения преднизолона и азатиоприна. Изменилась окраска кожи, уменьшилось количество железа в печени, снизилось содержание железа с 144 до 45 мкмоль/л (с 800 до 250 мкг%). Нормализовался уровень гемоглобина. Снизилось количество железа, связанного с комплексом, и увеличилось количество металла, связанного со свободным трансферрином. Течение сахарного диабета не изменилось.
Таким образом, при данном заболевании имел место дефицит железа в костном мозге при его избытке в плазме.
Предыдущая << 1 .. 39 40 41 42 43 44 < 45 > 46 47 48 49 50 51 .. 74 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed