Гипохромные анемии - Идельсон Л.И.
Скачать (прямая ссылка):
Больные поступают в гематологическую клинику с диагнозом: анемия неясного генеза. Обнаруживается гипохромия эритроцитов, низкое содержание железа. При помощи 51Сг кровопотери обычно выявить не удается. Помогает в диагностике исследование всасывания радиоактивного железа. При постгеморрагических железодефицитных анемиях всасывание железа, как правило, резко возрастает. При хроническом энтерите кишечное всасывание железа резко снижается.
Больная П., 45 лет, с 1971 г. жалуется на боли в животе, метеоризм, тошноту, поносы, чередующиеся с запорами. С 1976 г. отмечается умеренная железодефицитная анемия. В 1978 г. было обморочное состояние. Содержание гемоглобина снизилось до 85 г/л (8,5 г%), цветовой показатель 0,7. Лечилась длительно препаратами железа для внутреннего приема без эффекта. При поступлении в клинику в марте 1979 г. состояние больной удовлетворительное. Жалобы на боли в животе, иногда поносы. Живот умеренно вздут, болезнен в эпигастральной области, в области пупка и по ходу толстой кишки. Печень и селезенка не пальпируются. При гастроскопии выявлена картина гастродуоденита. Обнаружена небольшая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
Гинекологической патологии не выявлено. Менструации по 3 дня через 28 дней. необильные. Анализ крови: Нb 85 г/л (8,5 г%), эр. 4•1012/л, цв. показатель 0,63, СОЭ 36 мм/ч, ретикулоц. 2%, тромбоц. 300•109/л, л. 4,2•109/л, п. 8%, с. 52%, э. 2%, лимф. 30%, мон. 8%. Железо сыворотки 9 мкмоль/л (50 мкг%).
Кровопотери из желудочно-кишечного тракта (при помощи 51Сг) не выявлено. При исследовании всасывания железа было установлено, что у больной всосалось 6,3% от принятой дозы, что значительно ниже нормы.
При рентгенологическом исследовании пищевода, желудка и тонкой кишки установлено следующее: пищевод свободно проходим и не изменен, желудочный пузырь прозрачен, складки слизистой оболочки прослеживаются на всем протяжении. Форма, размеры и положение желудка в пределах нормы; привратник раскрывается своевременно. Луковица двенадцатиперстной кишки обычных размеров, складки слизистой оболочки широкие; просвет двенадцатиперстной кишки шире обычного. Тощая кишка в области П. duodeno-jejunalis раздута газом. Проксимальные отделы тощей кишки кое-где расширены, образуя резервуары контрастного вещества, кое-где сужены. Нормального рельефа слизистой оболочки тощей кишки проследить не удается. Нижележащие отделы тощей кишки тоже значительно расширены, и в этих отделах длительно задерживается бариевая взвесь. Прохождение бария в тощей кишке своевременное. Остатков бария в тонкой кишке нет. Толстая кишка на всем протяжении заполнена барием. Заключение: рентгенологическая картина хронического энтерита.
Назначены соответствующая диета и препараты железа для парентерального введения. Содержание гемоглобина повысилось до 120 г/л (12 г%). Состояние больной удовлетворительное.
Нарушение всасывания железа наблюдается при тропических энтеритах типа спру. Описано нарушение кишечного всасывания железа при некоторых эндокринных заболеваниях, в частности при синдроме Турнера [Miale et al., 1978]. При этом у больных нередко выявляется снижение содержания сывороточного железа, повышение общей железосвязывающей способности и гипохромная анемия.
Следует иметь в виду, что нарушение кишечного всасывания — сравнительно редкая причина дефицита железа и что железодефицитная анемия не развивается в результате ахилического гастрита.
НАСЛЕДСТВЕННАЯ АТРАНСФЕРРИНЕМИЯ
Наследственная атрансферринемия была впервые описана Heilmeyer с соавт. в 1961 г. Авторы наблюдали девочку с тяжелой гипохромной анемией, низким содержанием железа в сыворотке и высоким содержанием железа в печени. В дальнейшем атрансферринемия была описана в Чехословакии [Cap, 1968], Японии [Sakata, 1969; Goya et al., 1972], Мексике [Lorena et al., 1974].
Патогенез заболевания пока неясен. Речь идет либо о количественном нарушении выработки трансферрина, либо о синтезе нестабильного белка с измененным аминокислотным составом. Железо, связанное с трансферрином, поступает в костный мозг и фиксируется на мембране эритрокариоцитов. В случае низкого содержания трансферрина железо комплексируется в сыворотке с другими белками и не передается эритрокариоцитам.
Синтез гемоглобина резко нарушается. Железо при этом откладывается в печени, в связи с чем общее количество железа в организме увеличивается.
Характер наследования атрансферринемии аутосомный рецессивный. У родителей, здоровых братьев и сестер выявляется снижение уровня трансферрина, однако без признаков малокровия. В одном из описаний атрансферринемия выявлена у сестры пробанда.
Клиническая картина наследственной атрансферринемии характеризуется признаками анемии — слабостью, утомляемостью в течение многих лет, бледностью; отмечается увеличение размеров печени, анемический систолический шум в области верхушки сердца.
Больная описанная Heilmeyer, умерла в возрасте 7 лет. Девочка страдала тяжелыми инфекциями, задержкой роста. На вскрытии обнаружен гемосидероз печени, поджелудочной железы, почек, миокарда. При этом костный мозг был беден железом. У детей, описанных в других сообщениях, не было склонности к инфекциям.
