Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка):
Лимбический энцефалит. Синдром проявляется спутанностью сознания с последующей прогрессирующей утратой памяти. Клинические признаки сходны с таковыми при герпетическом энцефалите, однако титр антигерпетических антител не повышается, а течение синдрома бывает менее бурным. В спинномозговой жидкости появляются мононуклеарные клетки и увеличивается количество белка. Гистологически болезнь проявляется утратой нейронов в медиальных отделах височной доли головного мозга, а также периваскулярной и лептоменин-геальной инфильтрацией лимфоцитами и фагоцитами. В ткани головного мозга отмечается также реактивный астроцитоз. В половине случаев сходную гистологическую картину можно выявить и в тканях мозжечка. По мнению большинства специалистов, лимбический энцефалит тесно связан с мелкоклеточным раком легкого. Эффективных методов лечения не найдено.
Дегенерация сетчатки. Больные со злокачественными опухолями вне нервной системы могут ослепнуть в результате непосредственного сдавления их метастазом мягкой мозговой или сосудистой оболочки глаза или вследствие повышения давления спинномозговой жидкости, обусловленного внутричерепным метастазом. Причиной слепоты может стать и лучевое повреждение глазных яблок и зрительных путей. Существуют и другие механизмы развития паранеопластической дегенерации сетчатки с утратой зрения у больных со злокачественными новообразованиями. Реже у больного постепенно развивается не сопровождающаяся болями прогрессирующая потеря остроты зрения, приводящая к полной слепоте. В этих случаях на электроретинограммах появляются изменения, а в спинномозговой жидкости часто увеличивается число клеток (плеоцитоз). Утрачиваются также палочки и колбочки сетчатки, происходит ее лимфоцитарная и макрофагальная инфильтрация. Известны случаи прогрессирующей слепоты у больных с опухолями легкого, а также у женщин со злокачественным перерождением шейки матки. В этих случаях в сыворотке определяются антиретинальные антитела, однако их роль в процессе дегенерации сетчатки не выяснена. Каких-либо эффективных методов лечения не существует.
Известно, что у больных со злокачественными новообразованиями часто развиваются и другие неврологические изменения. К ним относятся неврит зрительного нерва, дегенерация таламуса и амиотропный латеральный склероз. Следует, однако, отметить, что эти данные не проверены и отмеченная связь злокачественных опухолей с перечисленной неврологической патологией в действительности может оказаться случайной.
130
Список литературы
Arnason В. G. W.: Paraneoplastic syndromes of muscle, nerve and brain: Immunological considerations, in Clinical Neuroimmunologv, P.C. Rose (ed). Oxford, Blackwell, 1979.
Graus F. et al: Sensory neuronopathy and small cell lung cancer. Am J Med 80:45, 1986.
Greenlee J. ?., Brashear H. R.: Antibodies to cerebellar Purkinje cells in patients with paraneoplastic cerebellar degeneration and ovarian carcinoma. Ann Neurol 14:609, 1983.
GrunwaldG. B. et al: Autoimmune basis for visual paraneoplastic syndrome in patients with small-cell lung carcinoma. Lancet 1:65, 1985.
Henson R. A., VrichH.: Cancer and the Nervous System. Oxford, Blackwell, 1982.
Jaeckle K. A. et al: Autoimmune response of patients with paraneoplastic cerebellar degeneration to a Purkinje cell cytoplasmic protein antigen. Ann Neurol 18:592, 1985.
Jaspan J. B. et al: Hypoglycemic peripheral neuropathy in association with insulinoma: Implication of glycopenia rather than hyperinsulinism. Medicine 61:33, 1982.
Kellv J. J. et al: The spectrum of peripheral neuropathy in myeloma. Neurology 31:24, 1981.
Kinsbourne М.: Myoclonic encephalopathy of infants. J Neurol Neurosourg Psych 25:271, 1962.
Mancall E. L., Rosales R. K.: Necrotizing myelopathy associated with visceral carcinoma. Brain 87:639, 1964.
Prior C. et at: Action of Lambert-Eaton myasthenic syndrome IgG at mouse motor nerve terminals. Ann Neurol 17:587, 1985.
Shy M. et al: Specificity of human IgM M-proteins that bind to myelin associated glycoprotein: Peptide mapping, deglycosylation and competitive binding studies. J Immunol 133(5):2509, 1984.
Zeromski J.: Immunological findings of sensory carcinomatous neuropathy: Application of peroxidase labeled antibody. Clin Exp Immunol 6:663, 1970.
ЭНДОКРИНОЛОГИЯ И ОБМЕН ВЕЩЕСТВ
РАЗДЕЛ 1 НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
ГЛАВА 305
ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА (ОБЗОР)
Леон Е. Розенберг (Leon Е. Rosenberg)
Взаимодействие генов и окружающей среды. Под понятием «обмен веществ» понимают все процессы образования (анаболизм) и разрушения (катаболизм) живой материи. Они начинаются с самых ранних химических реакций, приводящих к образованию сперматозоида и яйцеклетки, продолжаются в периоды оплодотворения, роста, созревания и старения и неизбежно заканчиваются лишь со смертью клетки, ткани, органа и, наконец, особи. Процессы метаболизма контролируются двумя взаимодействующими факторами: генами, определяющими потенциальные возможности любой клетки (и, следовательно, любого организма), и окружающей средой, диктующей характер экспрессии этих генов. Отсюда следует, что все метаболические расстройства обусловлены нарушением взаимодействия между генами и факторами окружающей среды или, строго говоря, что ни одно из этих расстройств ие может считаться чисто врожденным или чисто приобретенным. Когда мы почти ничего не знаем о генетических детерминантах болезни (как, например, о предрасположенности к туберкулезу или травматическим переломам костей), то рассматриваем ее как приобретенную. И, наоборот, когда нарушение обмена обусловлено главным образом дефектом специфического белка (и, следовательно, мутацией специфического гена) и когда это нарушение наследуется как простой менделевский признак (например, острая интермитгирующая порфирия или феиилкетонурия), мы считаем его наследственным. На самом же деле ни острая интермиттирующая порфирия, ни фенилкето-нурия не приобретут клинического значения, не будучи спровоцированными или модифицированными факторами окружающей среды (лекарственные вещества и гормоны при порфирии, пищевой фенилаланин при фенилкетонурии). Осознание этой неразделимости роли генов и окружающей среды важно не только с нозологических позиций. Идентификация генов, контролирующих предрасположенность к туберкулезу, позволила бы выделять отдельных лиц и целые их контингенты в группы риска, а дополнительное выяснение зависимости пищевой потребности в фенилаланине от возраста позволило бы разработать более эффективные диетические подходы к лечению больных с фенилкетонурией.
