Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка):
При гистологическом исследовании выявляют некроз как белого, так и серого вещества спинного мозга с относительно меньшим повреждением его периферических отделов. В некоторых случаях некротические изменения появляются и в коре, и в стволе головного мозга.
Некротические миелопатии опухолевой природы у 1 /з больных ассоциируются с лимфомой, у другой 1 /3 — с опухолями легкого и у оставшейся 1 /з больных — с другими опухолями. Некротизирующая миелопатия может развиться за несколько месяцев и даже лет до момента выявления опухоли. Более того, ее симптоматика может сохраняться даже после купирования опухолевого процесса. Эффективного лечения при этом виде миелопатии в настоящее время не существует.
Нарушения функций мозжечка и ствола головного мозга. Подострая дегенерация коры мозжечка проявляется постепенным прогрессированием мозжечковой атаксии, которая может полностью развиться и стабилизироваться по истечении нескольких недель или месяцев, а больной становится беспомощным. У половины больных появляются признаки нарушения деятельности высших двигательных нейронов, присоединяются расстройства психики, а примерно у 10'% больных развивается глухота. В спинномозговой жидкости большинства больных нередко увеличиваются число лимфоцитов и количество белка. Через несколько недель от начала заболевания с помощью компьютерной томографии или магнитной записи можно часто диагностировать атрофию мозжечка. Этой патологией можно объяснить половину случаев несемейной идиопатической мозжечковой дегенерации у больных в возрасте старше 45 лет.
Гистопатологически процесс проявляется исчезновением гранулоцитов и клеток Пуркинье, а также разрежением молекулярного слоя. Часто отмечаются периваску-лярные и лептоменингеальные лимфоцитарные инфильтраты в мозжечке, а также в разных отделах спинного мозга. Иногда можно выявить утрату клеток переднего рога и нейронов в дорсальных корешковых ганглиях.
Подострая кортикальная мозжечковая дегенерация может ассоциироваться с разнообразными опухолями, однако в половине случаев она сочетается с мелкоклеточной карциномой легкого. У остальных больных мозжечковая дегенерация ассоциируется с опухолью яичников и молочной железы, болезнью Ходжкина и другими опухолями. Сообщается и о том, что подострая кортикальная мозжечковая дегенерация происходит за год до выявления одной из перечисленных опухолей. Попытки выделения вирусов из мозжечка больных не увенчались успехом. В сыворотке некоторых больных определяют антиневральные антитела, которым вначале приписывали роль в патогенезе синдрома, однако в дальнейшем эта гипотеза не нашла своего подтверждения. Эффективного метода лечения в настоящее время не существует, хотя удаление опухоли в некоторых случаях может затормозить прогрессирование кортикальной мозжечковой дегенерации.
Опсоклонус — миоклонус. Больные страдают от быстрого, беспорядочного, непроизвольного движения глазных яблок и конечностей. Это состояние поэтому называют синдромом танцующих глаз — танцующих ног. У большинства больных состав спинномозговой жидкости близок к норме, хотя иногда могут определяться лимфоцитоз и повышение уровня иммуноглобулинов. Известны также случаи повышения уровня иммуноглобулинов в сыворотке некоторых больных.
Чаще всего заболевают дети, и у половины из них процесс ассоциируется с высокодифференцированной нейробластомой. Несмотря на то что она относится к секретирующим опухолям, секреция (катехоламинов) менее заметна при нейро-
5—826
129
бластоме, сопровождающейся опсоклонусом — миоклонусом, чем при нейробласто-ме, не сопровождающейся этим состоянием. Оно может развиться и у взрослых с другими опухолями. Как у детей, так и у взрослых клиническая симптоматика сходна и проявляется главным образом со стороны верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. Как и при других паранеопластических заболеваниях, этот процесс может развиться за несколько месяцев и даже лет до момента выявления опухоли.
Гистопатологию опсоклонуса — миоклонуса детского возраста пока еще только описывают, но, согласно двум сообщениям, она в основном проявляет значительное сходство с таковой при кортикальной мозжечковой дегенерации. Остается непонятным, почему у детей с нейробластомой отмечается склонность к симптоматике, присущей таковой у взрослых, у которых нейробластома сочетается с другими опухолями (мелкоклеточный рак легкого, рак яичника, молочной железы и др.), а также почему гистологические изменения сходны с таковыми при подострой мозжечковой атаксии. Успех лечения при опухолях, лежащих в основе синдрома, заключается в резекции опухоли и/или в облучении. Оно сопровождается у некоторых больных чувством облегчения состояния. Нередко эффект наступает при лечении глюкокортикостероидами. Выздоровевшие дети часто отстают в умственном развитии.
Бульбарный энцефалит. У раковых больных, чаще всего у больных раком легкого, иногда может развиться подострая симптоматика поражения ствола головного мозга, проявляющаяся диплопией, головокружением, нистагмом, дизартрией и дисфагией. Патогистологически болезнь характеризуется утратой нейронов в области варолиева моста и продолговатого мозга и периваскулярной инфильтрацией. Причина этого осложнения до сих пор не выяснена, и каких-либо методов лечения в настоящее время не найдено.
