Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка):
127
симптоматики не зависит от течения лежащей в ее основе плазмоклеточной дискра-зии. В настоящее время еще не разработаны достаточно эффективные методы лечения, однако в ряде случаев эффективным оказывается плаз-маферез.
Из гетерогенной группы невропатий, сопровождающих плазмоклеточиые дискразии, могут развиться два синдрома: дистальная сенсомоторная невропатия при макроглобулинемии Вальденстрема и остеосклеротической миеломе.
Дистальная сенсомоторная невропатия при макроглобулинемии Вальденстрема.
Периферическая невропатия, как правило, медленно развивается из дистальной сенсомоторной невропатии без болевых ощущений и без вовлечения в процесс вегетативной нервной системы, хотя скорость проведения нервных импульсов значительно снижается. В спинномозговой жидкости клеточные элементы отсутствуют, а концентрация белка находится' в пределах нормы. Нервные волокна икроножных мышц димиелинизируются и ремиелинизируются при относительной сохранности аксонов, на миелине появляются скопления моноклональных IgM. Прн электронномикроскопическом исследовании выявляют патогномоничное увеличение расстояния между основными электронно-плотными линиями в наиболее отдаленных от центра пластинках некоторых миелиновых оболочек.
Моноклональные антитела IgM в сыворотке больных посредством миелинас-социированного гликопротеина связываются с эпитопами: минорными компонентами центрального и периферического миелина, а также с гликолипидами и некоторыми низкомолекулярными белками периферических нервов. Моноклональные IgM могут вызывать демиелинизацию периферических нервных волокон у животных. Таким образом, возможно, что моноклональные IgM играют непосредственную роль в патогенезе невропатии.
Периферическая невропатия при остеосклеротической миеломе. Этот вид невропатии представляет собой симметричную, преимущественно нейродвигатель-ную невропатию, которая может привести в течение нескольких месяцев или лет к выраженной слабости мышц конечностей. Иногда страдают все виды чувствительности, однако чрезвычайно редко в процесс вовлекается вегетативная нервная система и появляются болевые ощущения. У 30 % больных развивается отек соска зрительного нерва. У небольшого числа больных могут присоединиться гипого-надизм, гинекомастия, гиперпигментация, гипертрихоз, гипергидроз, выпот в брюшную полость, гепатоспленомегалия, генерализованная лимфаденопатия и булавовидное утолщение концевых фаланг пальцев руки («барабанные палочки»). Чаще всего остеосклеротическая миелома регистрируется среди жителей Японии, но иногда ею страдают лица, проживающие в США и Европе. Скорость проведения нервного импульса у больного может быть как умеренной, так и резко сниженной, а в спинномозговой жидкости почти всегда увеличивается концентрация белка.
В биоптатах из нервных волокон выявляют одновременно дегенерацию аксонов и сегментарную демиелинизацию. Моноклональные иммуноглобулины в них не выявляются. Только у 60 % больных обнаруживают циркулирующие моноклональные иммуноглобулины, но антиневральные антитела в сыворотке не найдены. Если же у больных обнаруживают явления иммуногаммапатии, то она всегда обусловлена IgG или IgA. Вероятнее всего, патогенез этого вида невропатии отличен от патогенеза невропатии, сопровождающей макроглобулинемию Вальденстрема. Периферическая невропатия при остеосклеротической миеломе с трудом поддается воздействию химиопрепаратов, однако облучение очага склеротического изменения кости, особенно если он единичен и невелик по размеру, может оказаться довольно эффективным.
Периферическая невропатия при инсулиноме. Этот редко встречающийся синдром характеризуется острой или подострой слабостью мышц рук и ног, причем мышечная слабость рук обычно бывает более выраженной. Вслед за слабостью мышц наступает их атрофия, однако фасцикуляция мышечных волокон происходит редко. Несмотря на то что больные жалуются главным образом на нарушения чувствительности, объективные признаки этого не определяются. Отмечают легкую или среднюю степень замедления нервной проводимости, а на электромиограммах выявляют признаки денервации. Изменения в спинномозговой жидкости отсутствуют. После удаления инсулиномы мышечная сила может в значительной степени восстановиться. Другого метода лечения не существует.
128
Нарушения функций центральной нервной системы
Дисфункции спинного мозга. Некротическая миелопатия. При злокачественных опухолях некроз спинного мозга происходит редко. Клинически синдром проявляется тяжелой острой или подострой формой поперечной миело-патии спинного мозга. Некроз начинается обычно в грудном отделе спинного мозга, а затем прогрессирует по направлению как вверх, так и вниз; наибольшие разрушения происходят в верхних отделах спинного мозга. Иногда некроз начинается с клинических проявлений синдрома Броун-Секара (см. гл. 353), при котором развивается пара- или квадриплегия. В спинномозговой жидкости могут увеличиться число клеточных элементов и количество белка. На миел о грамме иногда определяют отек спинного мозга, как и при других острых миопатиях. Идентичный синдром может быть выявлен и у неракового бального.
