Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка):
Нейропатия с ин- гательные нарушения Дегенерация аксонов
су ли номой Чувство слабости без утраты
чувствительности
Нейромышечные соединения
Myasthenia gravis В течение не Чувство слабости и утомляемость Тимома, рак же Деструкция двигательной кон
Синдром Ито скольких недель при сохранных чувствительности и лудка и молочной же цевой пластинки и постсинапти-
на---Ламберта или месяцев рефлексах лезы ческой соединительной складки
В течение не Слабость и повышенная утом Овсяно-клеточная Аномалии пресинаптической
скольких недель ляемость мышц проксимальных от опухоль мембраны нейромышечных со
или месяцев делов голени единений
Мышцы
Полимиозит В течение не Слабость проксимальных мышц, Рак молочной же Дегенерация мышечных воло
скольких месяцев болезненность мышц, аритмия, сер лезы, яичников и лег кон с инфильтрацией мононук-
или лет дечная недостаточность ких, лимфомы леарными клетками
Нервно-мышечные нарушения
Синдром Итона—Ламберта (см. гл. 358) характеризуется слабостью и утомляемостью главным образом мышц тазового пояса и бедра. Больного часто беспокоят сухость во рту, боли в области бедер, импотенция, у него появляются периферические парестезии, снижаются или отсутствуют сухожильные рефлексы, однако тест на растяжение может быть слабоположительным. На электромиограм-мах можно видеть патогномоничное увеличение амплитуды сокращения мышц при их повторной высокочастотной стимуляции. При электронно-микроскопическом исследовании определяются типичные аномалии пресинаптических мембран в области иейромышечных соединений.
Основной физиологический дефект при синдроме Итона—Ламберта заключается в снижении высвобождения ацетилхолина из терминальных аксонов мотоней-ронов. Есть основания полагать, что этот синдром, как и myasthenia gravis, может быть обусловлен аутоантителами, поскольку у мышей после введения им сыворотки больных, содержащей lgC, появлялись типичные для синдрома Итона—Ламберта электрофизиологические и электронно-микроскопические признаки. Синдром у 70 % больных ассоциирован со злокачественными опухолями, в половине случаев представленными мелкоклеточным раком легкого. Прогноз для опухоли как таковой относительно благоприятен, поскольку продолжительность жизни больного с этим синдромом составляет в среднем 4 года, а при его отсутствии — менее двух лет. Опухоль часто бывает небольших размеров и может быть выявлена только при аутопсии.
У больных с синдромом Итона—Ламберта без злокачественных опухолей повышена по сравнению с ожидаемой частота встречаемости аллелей HLA-B8 и HLA-DR3 системы гистосовместимости. Это свидетельствует о том, что гуморальный иммунитет играет большую роль в патогенезе синдрома и что иммуногенети-чес кие факторы определяют предрасположенность к нему нераковых больных.
Удаление опухоли часто сопровождается ослаблением симптоматики синдрома; спонтанные ремиссии наступают как у раковых, так и у нераковых больных. В качестве симптоматического средства может быть использован гидрохлорид гуанидина, способствующий высвобождению ацетилхолина. Эффект может быть получен при проведении плазмафереза и лечении иммунодепрессантами в связи с аутоиммунной природой болезни.
Сенсомоторная полиневропатия. К наиболее распространенным паранеопласти-ческим синдромам относится комбинированная сенсомоторная симметричная дистальная нейропатия, характеризующаяся общей слабостью, утратой чувствительности и дистальных сухожильных рефлексов. В большинстве случаев проявления болезни сводятся к сегментарной демиелинизации, т. е. к разрушению миели-нового слоя нервных волокон, однако иногда может произойти и вторичная вал-леровская дегенерация нервных волокон (валлеровское перерождение). Клинические проявления неотличимы от таковых при других формах сенсомоторных невропатий. Поскольку этиология неврологической патологии при отсутствии злокачественных новообразований остается невыясненной у '/я— h бальных, неизвестна также роль опухоли в развитии неврологического синдрома, когда она сочетается с сенсомоторной полиневропатией. Ассоциированная со злокачественными опухолями дистальная полиневропатия не корригируется при лечении витаминами, ее клиническая симптоматика не устраняется даже после удаления опухоли. Чаще всего дистальная полиневропатия сочетается со злокачественными опухолями легкого (овсяно-клеточная карцинома), молочной железы, желудка, а также вил очковой железы, реже она сопровождает болезнь Ходжкина и множественную миелому.
