Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка):
Пузырчатка. Пузырчатки разных типов могут служить проявлениями
102
злокачественных заболеваний. Наиболее распространенный тип субэпидермальной пузырчатки известен под названием буллезного пемфигоида (см. гл. 48). Обычно он встречается у лиц пожилого и старческого возраста с локализацией на любом участке кожи и слизистых оболочек. Существует мнение, что частота злокачественных новообразований не увеличена среди лиц, страдающих пузырчаткой, однако оно пока не подтверждено. В некоторых случаях после удаления опухоли все клинические проявления пузырчатки исчезают. Другой буллезной реакцией, заставляющей врача подозревать опухолевое заболевание, служит герпети-формный дерматит. Болезнь характеризуется интенсивнейшим кожным зудом, сгруппированными везикулезными высыпаниями на коже разгибательных поверхностей конечностей, волосистой части головы, ягодиц и спины. Если у больного в возрасте старше 40—50 лет на коже появляются изменения, характерные для герпетиформного дерматита, не поддающиеся воздействию сульфонов или сульфапиридина, то, вероятно, у него будет выявлена злокачественная опухоль. Одиако подобное сочетание встречается довольно редко.
Множественный острый себорейный кератоз. Это кожное заболевание (признак Лезера—Трела) в отличие от широко распространенного себорейного кератоза встречается довольно редко. Основными его клиническими проявлениями, позволяющими подозревать его паранеопластическую природу, служат очень быстрое образование необычно крупных очагов себорейного кератоза и/или быстрое увеличение их размеров. Этот синдром может сочетаться, по-видимому, с родственным ему acanthosis nigricans. При этом синдроме может развиться злокачественная опухоль любого типа.
Необычный дерматоз. Периодически у больных могут появляться необычные кожные реакции, которые трудно идентифицировать. Как выяснилось, они обусловлены злокачественными процессами. Некоторым больным предварительно ставили диагноз кожного васкулита, хотя в итоге у них была обнаружена лимфома. Из-за исключительной вариабельности кожных реакций точная их идентификация не представляется возможной. Таким образом, все больные с необычными, атипичными, труднообъяснимыми кожными реакциями требуют к себе пристального внимания.
Наследственные болезни, сопровождающиеся изменениями кожи, с повышенным риском развития злокачественных опухолей внутренних органов
В развитии неопластических процессов большую роль играют наследственные факторы, в связи с чем проблема взаимосвязи опухолевых заболеваний и генетической предрасположенности к ним чрезвычайно интересна и.в то же время очень сложна. Как при врожденной, генетически обусловленной, так и при приобретенной иммунной недостаточности существует предрасположенность к развитию злокачественных новообразований. В других случаях связь между наследственностью и опухолевым процессом не установлена, поэтому оба типа иммунного дефицита входят в перечень факторов повышенного риска злокачественного перерождения внутренних органов. Весь перечень подобного рода факторов привести не представляется возможным, поэтому мы ограничиваемся наиболее значимыми синдромами. Те или иные кожные изменения и патология других органов и систем и доминирующие при этом формы злокачественных новообразований представлены в табл. 300-2. Желающих получить более подробную информацию мы отсылаем к специальной литературе.
Список литературы
Barnes В. Е.: Dermatomyositis and malignancy: A review of the literature. Ann Intern Med 84:68, 1976.
CallenJ.P.: Skin signs of internal malignancy, in Cutaneous Aspects of Internal
Disease. J. P. Callen (ed). Chicago, Year Book, 1981, pp. 207—222.
-------, Headington J.: Bowen’s and non-Bowen’s squamous intraepidermal neoplasia
of the skin. Relationship to internal malignancy. Arch Dermatol 116:422, 1980.
103
Таблица 300-2. Наследственные болезни с кожными проявлениями, склонные к развитию злокачественных новообразований во внутренних органах
Болезнь
Синдром множественных гамартом (болезнь Коудена)
Синдром Гарднера
Множес таенные невромы слизистых оболочек
Нейрофиброма-ТОЗ (болезнь РЄК' лингхаузена)
Синдром невоид-ной базально-клеточной карциномы
Ладонно-подошвенный гиперкератоз (омозолелость)
Синдром Пейт-ца—Егере а
Туберозный
склероз
Кожные проявления
Невромы на слизистых оболочках век, губ, языка, носа и гортани
Нейрофибромы, пятна цвета кофе с молоком, подмышечная «веснушча-тость», гигантские невусы
Множественные базально-клеточные карциномы, эпидер-моидные кисты, «оспины» на ладонных и подошвенных поверхностях
Гиперкератоз ладонных и подошвенных поверхностей (обычно начинается в возрасте старше 10 лет)
Пигментные пятна на губах, слизистой оболочке полости рта и на коже пальцев
Гиперпигменти-рованные пятна, шагреневая кожа, аденомы сальных желез, подногтевые фибромы
Патология других систем
Аденомы пара-щитовидной железы, гипертензия
Акустические н спинальные невромы, менингиомы, остеофиброзная дисплазия
