Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка):
Узелковый жировой некроз. Причиной развития синдрома, заключающегося в образовании под кожей мягких узелков, лихорадочном состоянии, эозинофилии и воспалении мелких суставов, служит как аденокарцинома поджелудочной железы,
98
так и панкреатит. При этом синдроме кожные узелки постепенно приобретают красный цвет, и в них развивается центральный некроз с истекающими из него жировыми массами. Вероятной реакцией на синдром бывает повышение в крови уровня липазы и других ферментов поджелудочной железы. Гистологическое исследование подкожных узелков обычно позволяет поставить диагноз жирового некроза железы, но ие позволяет дифференцировать доброкачественный процесс jt злокачественного.
Синдром Рейно (см. гл. 198). Причиной развития синдрома Рейно у больных с миеломой служат криоглобулины, продуцируемые опухолью. Ту же этиологию синдрома следует предполагать в тех случаях, когда его атипичная симптоматика выявляется у мужчин или же он развивается у лиц в возрасте старше 50 лет.
Системный амилоидоз. Примерно у 10—20 % больных с множественной миеломой развивается амилоидоз (см. гл. 259). К его клиническим проявлениям, сходным с таковыми при истинном амилоидозе, относятся макроглоссия, исключительно легкие приступы вазодилатации и иногда появление на коже желтых папул и бляшек. В процесс могут вовлекаться все органы. Пурпура часто бывает обусловлена ломкостью кровеносных сосудов и последующим отложением в их стенке амилоида, она может появиться при легком поглаживании или сдавливании кожи. Особенно часто она появляется в складках кожи и на веках. Если участки ами-лоидоза в коже скорее изолированные, чем диффузные, их этиология, по всей вероятности, не связана с системным процессом. Эти очаги отложения амилоида в коже нередки, поэтому их следует дифференцировать от проявлений системного амилоидоза.
Некролитическая мигрирующая эритема. Для глюкагоиомиого синдрома характерны дерматиты, напоминающие кожно-слизистый кандидоз и энтеропатиче-ский акродерматит. Кожные проявления при этом наиболее выражены в иижних отделах живота, паховой области, промежности, а иногда вокруг рта. Клинически болезнь проявляется появлением на коже везикул или пузырей с мигрирующим покраснением и шелушащейся эритематозной каймой. Их заживление начинается обычно с центра. Процесс сопровождается явлениями глоссита с покраснением и болезненностью языка и сглаженностью его сосочков (см. гл. 329).
Поздняя порфирия кожи. К кожным проявлениям порфирии относятся ее гиперпигментация (главным образом на открытых тыльных участках рук) с образованием пузырьков, эрозий, поверхностными рубцами, появляющимися даже после незначительной травмы, периорбитальная эритема, гипертрихоз и в редких случаях — склеродермоидные изменения открытых участков кожи. Больные, как правило, не отличаются повышенной чувствительностью к солнечным лучам. У большинства из них нарушается функция печени, в некоторых случаях вторично по отношению к первичной гепатоме.
Идиопатические изменения кожи при злокачественных опухолях внутренних органов
Кожные проявления злокачественных опухолей. Дерматомиозит (см. гл. 370). У взрослых дерматомиозит по крайней мере в 15 % случаев ассоциирован со злокачественными опухолями, причем у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Кожные изменения могут быть едва заметными и преходящими или широко распространенными и постоянными со взрывным началом. При траизитор-ных приступах, сопровождающихся появлением прыщавости, а также эритематоз-ных или фиолетово-багровых пятен, покрытых нежными чешуйками или без них, может быть неправильно поставлен диагноз контактного или себорейного дерматита, или экземы. Если же болезнь начинается с внезапно поивившихся изменений, особенно на коже лица, шеи и других открытых участках тела, они могут симулировать фоточувствительный или контактный дерматит. Действительно, дерматомиозит очень часто сопровождается фоточувствительностью. На более поздних стадиях в очагах кожных изменений развивается телеангиэктазия, иногда отек и телеангиэктазия в скуловой области и в области век обусловливают их фиолетовый цвет (цвет гелиотропа). Обычно непосредственно у кутикулы ногтевых складок внутри очага околоногтевой эритемы появляется линейная телеангиэктазия, как
4*
99
при системной красной волчанке. Изменения кожи нередко можно видеть на дорсальной поверхности рук в области плечевого и локтевого суставов.
Acanthosis nigricans. Этот кожный признак патогномоничен для злокачественных опухолей, особенно если появляется у взрослого человека. Значительную проблему представляет дифференциальная диагностика разных типов acanthosis nigricans, поскольку клинические и гистологические проявления при них однотипны. К наиболее типичным локализациям кожных изменений относятся подмышечные впадины, паховая и пупочная области, а также область соска молочной железы, однако иногда они могут быть более распространенными. Эпидермис становится гиперпигментированным, приобретая коричневый (вплоть до черного) цвет в области множественных сливающихся между собой папиллом, обусловливающих бархатистость кожи. Иногда больного беспокоит зуд. Гистологические изменения в участках поражения кожи позволяют подтвердить диагноз acanthosis nigricans, однако по ним невозможно дифференцировать разные его типы. Для этого большее значение имеют данные истории болезни, семейного анамнеза и физикального обследования больного. Кожные изменения у новорожденного, или появившиеся в детском возрасте, или в период полового созревания, генетически обусловлены и ие ассоцируются со злокачественными опухолями. У тучных лиц в местах опрелостей может развиться псевдоакантоз, также не связанный с неопластическим процессом. Разные виды эндокринопатий, особенно синдромы Кушинга и Стейна—Левенталя и акромегалия, могут быть связаны с acanthosis nigricans. Если же он развился при отсутствии этих состояний у взрослого человека, то в большинстве случаев свидетельствует о злокачественной опухоли. Чаще всего это бывает аденокарцинома, причем в 60 % случаев — аденокарцинома желудка (см. гл. 236). Иногда acanthosis nigricans сопровождает недифференцированную или плоскоклеточную карциному или лимфому. Несмотря на то что акантоз в 2/з случаев сопровождает злокачественную опухоль, включая периоды терапевтически обусловленных ремиссий, в целом ряде случаев требуется период не менее 6 лет с момента появления кожных изменений до начала опухолевого процесса. В связи с этом в случаях, когда невозможно объяснить причину acanthosis nigricans у взрослого человека, его необходимо периодически обследовать с целью выявления и локализации злокачественной опухоли.
