Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Харрисон Т.Р. -> "Внутрение болезни. Книга 8 " -> 205

Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.

Харрисон Т.Р. Внутрение болезни. Книга 8 — М.: Медицина, 1996. — 320 c.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка): vnutreniebolezni1996.djvu
Предыдущая << 1 .. 199 200 201 202 203 204 < 205 > 206 207 208 209 210 211 .. 220 >> Следующая

Franklin B. et al.: Very low-density lipoprotein metabolism in an unisual case of lipoatrophic diabetes. Metabolism 33:814, 1984.
Lillystone D., West R. J. Lipodystrophy of limbs associated with insulin resistance Arch Dis Child 50:737, 1975.
Seip Generalized lipodystrophy, in Ergebnisse der Inneren Medizin und Kind kunde, P. Frick et al (eds). Berlin, Spginger Verlag, 1971, pp. 59—95.
Soler N. G. et al.: Lipoatrophic diabetes: Endocrine dysfunction and the response to ! control of hypertriglyceridemia. Metabolism 31:19, 1982.
Wachslicht-Rodbard H. et al.: Heterogeneity of the insulin-receptor interaction in lipoatrophic diabetes. J. Clin Endocrinol Metab 52:416, 1981.
Wilson D. E. et alj Eucaloric substitution of medium chain triglycerides for dietary long chain fatty acids in acquired total lipodystrophy: Effects on hyperlipoproteinemia and andogenous insulin resistance. J. Clin Endocrinol Metab 57:517, 1983.
Множественный симметричный липоматоз
Enzi G.: Multiple symmetric lipomatosis: An updated clinical report. Medicine 63:56, 1984.
Медиастиноабдоминальный липоматоз
Enzi G. et alj Mediastino-abdominal lipomatosis: Deep accumulation of fat mimicking a respiratory disease and ascites. Clinical aspects and metabolic studies in vitro. Q. J. Med 53:453, 1984.
Острый панникулит
Aronson I. K. et al.: Panniculitis associated with cutaneous T-cell lymphoma and cytophagocytic histiocytosis. Br. J. Dermatol 112:87, 1985.
Bleumink Klokke H. A.: Protease-inhibitor deficiencies in a patient with Weber-Christian panniculitis. Arch Dermatol 120:936, 1984.
Winkelmann R. Kj Panniculitis in connective tissue disease. Arch Dermatol 119:336.
Диссеминированный некроз жировой ткани
Phillips М. R. Jr et alj Infiammatory arthritis and subcutaneous fat necrosis associated with acute and chronic pancreatitis. Arthritis Rheum 23:355, 1980.
294
Wilson H. A. et al.: Pancreatitis with arthropathy, and subcutaneous fat necrosis. Evidence for the pathogenicity of lipolytic enzymes. Arthritis Rheum 26:121, 1983.
Болевой адипоз
Atkinson R. L.: Intravenous lidocaine for the treatment of intractable pain of adiposis dolorosa. Int J. Obes 6:351, 1982.
ГЛАВА 319
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Дарвин Дж. Прокоп (Darwin J. Prockop)
Наследственные болезни соединительной ткани относятся к наиболее распространенным генетическим синдромам. К иим относят чаще всего несовершенный остеогенез, синдромы Элерса—Данло и Марфана.
Классификация этих синдромов основывается обычно на результатах работы McKusick, который проанализировал признаки, симптомы и морфологические изменения у большого числа больных. Однако классификация осложняется гетерогенностью этих синдромов. У больных, членов некоторых семей, отсутствует, например, один или несколько кардинальных признаков. В других семьях выявляют больных с двумя или тремя разными синдромами. Гетерогенность может быть обнаружена и среди членов одной семьи. Например, у одних больных в семье определяется дислокация суставов, характерная для синдрома Элерса—Даило, у других — хрупкость костей, типичная для несовершенного остеогенеза, а у третьих 5 тем же генным дефектом симптомы вообще отсутствуют. Из-за этих трудностей классификация, основанная на клинических данных, в конце концов, должна будет смениться классификацией, основанной на результатах анализа молекулярных дефектов в отдельных генах.
Организация и химический состав соединительной ткани. Соединительная ткань (или ткани) имеет довольно расплывчатое определение: внеклеточные компоненты, служащие опорой и связывающие воедино клетки, органы и ткани. К соединительным тканям относятся в основном кости, кожа, сухожилия, связки и хрящи. Они включают в себя такие кровеносные сосуды и синовиальные пространства и жидкости. На самом деле, соединительная ткань входит в состав всех органов и тканей в виде мембран и перегородок.
Соединительные ткани содержат большие количества жидкости в виде фильтрата крови, в котором находится почти половина всего альбумина организма. Большинство соединительных тканей заполнены или окружены фибриллами или волокнами коллагена (табл. 319-1) и содержат протеогликаны.
Различия соединительных тканей до некоторой степени обусловлены незначительной вариабельностью размеров и ориентации коллагеновых фибрилл. В сухожилиях они собраны в толстые параллельные пучки, в коже расположены менее упорядоченно. В костях фибриллы строго организуются вокруг гаверсовых каналов, ригидность этой архитектуре придает гидроксиапатит. Основной коллаген сухожилий, кожи и костей (коллаген I типа) состоит из двух полипептидКых цепей, продуктов разных структурных генов. Различия между перечисленными тканями в большой мере связаны с разной экспрессией структурных генов коллагена I типа, т. е. с разными количеством синтезируемого коллагена, толщиной и длиной образующихся фибрилл и их расположением.
Некоторые различия между соединительными тканями обусловлены присутствием ткане- или органоспецифических генных продуктов. Коста содержат белки, играющие важнейшую роль в минерализации коллагена, аорта — эластин и сопутствующий микрофибриллярный белок, несколько типов коллагена и другие компоненты. Базальная мембрана, лежащая под всеми эпителиальными и эндотелиальными клетками, содержит коллаген IV типа и другие тканеспецифические макромолекулы, а кожа и некоторые другие соединительные ткани — небольшие количества особых видов коллагена.
Предыдущая << 1 .. 199 200 201 202 203 204 < 205 > 206 207 208 209 210 211 .. 220 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed