Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Харрисон Т.Р. -> "Внутрение болезни. Книга 8 " -> 201

Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.

Харрисон Т.Р. Внутрение болезни. Книга 8 — М.: Медицина, 1996. — 320 c.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка): vnutreniebolezni1996.djvu
Предыдущая << 1 .. 195 196 197 198 199 200 < 201 > 202 203 204 205 206 207 .. 220 >> Следующая

Печень. Увеличение размеров печени приводит к выпячиванию живота. Ее ожирение может прогрессировать до цирроза, особенно при приобретенной форме липодистрофии. Несколько больных умерли от кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Если не развивается портальная гипертензия, селезенка не увеличивается.
288
Почки. Размеры почек обычно увеличены. При приобретенной форме липодистрофии, хотя и не столь часто, как при частичной липодистрофии, могут определяться протеинурия и нефротический синдром. Часто умеренно повышается артериальное давление.
Гениталии. При врожденной липодистрофии наружные половые органы (половой член и яички у мужчин, клитор и большие половые губы у женщин) обычно гипертрофированы. У женщин часто выявляют поликистоз яичников, обусловливающий клиническую картину синдрома Стейна—Левенталя. Причина этих нарушений неизвестна. Систематические исследования метаболизма гонадотропинов, эстрогенов и андрогенов не проводились.
Кожа. Большинство больных страдают acanthosis nigricans. Часто присоединяется гипертрихоз лица, шеи, туловища и конечностей. Волосы на голове обычно толстые и курчавые, особенно в детстве.
Центральная нервная система. Почти полрвина больных с врожденной липодистрофией отстают в психическом развитии. Пневмоэнцефалография позволяет обнаружить расширение III мозгового желудочка и базальных цистерн. При приобретенной генерализованной липодистрофии нарушения в центральной нервной системе выражены, по-видимому, слабее, хотя были выявлены двое больных с астроцитомами, исходящими из дна III желудочка. Компьютерная томография или исследование с помощью магнитного резонанса проводились лишь у нескольких больных.
Другие аномалии. При генерализованной липодистрофии нередко происходит склерозирование костей и развивается кистозный ангиоматоз. Сердце обычно увеличено в размерах, но сердечная недостаточность развивается редко.
У многих больных имеется зоб. Нарушения, сопутствующие генерализованной липодистрофии, перечислены в табл. 318-3.
Таблица 318-3. Аномалии, сопутствующие липодистрофии
Кости Склероз, кистозный ангиоматоз
Головной мозг Отсталость психического развития, расширение III же
лудочка
Г ениталии Климатомегалия, поликистоз яичников, увеличение
размеров полового члена
Сердце Кардиомегалия
Почки Гипертрофия без почечной недостаточности
Печень Гепатомегалия, ожирение печени, цирроз, печеночная
недостаточность
Лимфатические узлы Генерализованная лимфаденопатия
Кожа Acanthosis nigricans, гипертрихоз
Щитовидная железа Эутиреоидный зоб
Метаболические и эндокринные аномалии. Метаболические аномалии, типичные для генерализованной липодистрофии, можно разделить на три большие группы.
1. Выраженная инсулинорезистентность с гипергликемией. Инсулинорезистентность может быть выражена сильнее и слабее. Абсолютные или относительные концентрации инсулина и С-белка увеличены, а реакция на экзогенный инсулин снижена. Инсулинорезистентность обусловливается несколькими причинами, и у больных сиблингов они могут различаться. Известно много вариантов: повышение клиренса инсулина, снижение числа инсулиновых рецепторов, уменьшение их сродства к инсулину, а также пострецепторные дефекты. В плазме содержится биологически активная форма инсулина. Несмотря на высокий уровень глюкагона (что указывает на инсулинорезистентность альфа-клеток островков Лангерганса) и повышенную концентрацию свободных жирных кислот, кетоацидоз развивается редко. У одного больного рецидивировали приступы метаболического ацидоза, расцененного как кетоацидоз. Однако концентрации ацетоацетона и 0-гидроксибутнрата были типичными для кетоза при голодании, а не кето-ацидоза; по-видимому, в этом случае изменяется концентрация лактата или других органических кислот.
10—826
289
Редко развитие кетоацидоза могло бы быть связано с тем, что инсулино-резистентность не распространяется на печень и скелетные мышцы (или слабее выражена в этих тканях). Уровень гликогена в печени повышен (инсулин стимулирует синтез гликогена), а содержание аминокислот с разветвленной цепью в крови при введении инсулина уменьшается так же, как и у здорового человека. Повышенный уровень инсулина в крови воротной вены должен был бы противодействовать влиянию глюкагона на инсулинчувствительные гепатоциты. Это предотвращало бы активацию синтеза кетоновых тел в печени и обеспечивало бы использование поступающих жирных кислот для синтеза триглицеридов и продукции липопротеинов очень низкой плотности. Уровень длинноцепочечных жирных кислот в плазме повышен, поскольку при ограничении потребления жира нормализуется их концентрация. Сопровождающий липодистрофию сахарный диабет, если не считать инсулинорезистентности, протекает, по-видимому, типично, включая и развитие поздних осложнений в виде дегенеративных процессов.
Предыдущая << 1 .. 195 196 197 198 199 200 < 201 > 202 203 204 205 206 207 .. 220 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed