Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка):
Шейе
Синдром Тяжелая Идуроно- То же Отста
Хантера, му - инфантиль сульфат- лость психи
кополисаха- ная форма сульфатаза ческого раз
ридоз II (возраст 6--- вития, ме
12 мес), лег нее выра
кая юве женная при
нильная легкой фор
форма ме
Синдром Гепаран-
Санфилип- N-сульфа-
по А, му- таза
кополиса- Поздняя (сульфами-
харидоз инфантиль двза)
IUA
Синдром ная форма N-Аце- Гепаран- Тяжелая
(возраст
Санфилип- 1---4 года) тил-а-глю- сульфат форма от
по В, му- козамини- сталости
кополнса- даза психическо
харидоз го развития
II1B
Увеличение печени и/или селезенки
Выражено
Отсутст-
вует
Выражено
Слабо
выражено
258
Продолжение
Дисплазия Офтальмоло Гематоло Наследование Особенности Ссылки
костей гические гические проявления
нарушения нарушения
ты, пенис уровня Но et al.,
тые клетки электроли Sranbury et
тов в пото al.,
вой жидко гл. 38
сти; ангио-
кератома
при юве
нильной
форме
То же Катарак Вакуоли- АР Грубые Hers, Van
ты, помут зированные черты лица, Hoof,
нение рого лимфоци увеличение гл. 11,
вицы ты, грану размеров Stanbury et
лированные языка al.,
нейтрофи- гл. 38
лы
* » Помутне Вакуоли- АР Грубые Hers, Van
ние хруста зированные черты лица; Hoof,
лика лимфоциты болезнь вы гл. 24,
является Stanbury et
прн анализе al.,
мочи на гл. 38
аминокис
лоты
Резко вы Помутне Гранули- АР Г рубые Hers, Van
ражена ние рогови рояанные черты лица, Hoof,
цы лимфоциты сердечно-со гл. 8 и 9,
судистая Stanbury et
патология, al.,
анкилоз гл. 31,
McKusick
То же Дегенера То же Сцеплеи- То же
ция сетчат ное с X-хро
ки; незначи мосомой
тельное по-
мутнеиие
роговицы
Слабо вы Отсутст Гранули АР Некоторое
ражена вует рованные оірубение
лимфоциты черт лица
9*
259
Болезнь Г етероген- Дефицитный Накапливаю- Неврологи Увеличение
ность (возраст фермент щиеся ве ческие ано печени и/или
начала) щества малии селезенки
