Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Харрисон Т.Р. -> "Внутрение болезни. Книга 8 " -> 171

Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.

Харрисон Т.Р. Внутрение болезни. Книга 8 — М.: Медицина, 1996. — 320 c.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка): vnutreniebolezni1996.djvu
Предыдущая << 1 .. 165 166 167 168 169 170 < 171 > 172 173 174 175 176 177 .. 220 >> Следующая

244
В типичных случаях семейной гипертриглицеридемии у половины родственников первой степени родства выявляют гипертриглицеридемию, но не с изолированной гиперхолестеринемией. Определение уровня липидов в плазме у детей в этом случае бесполезно, так как заболевание, как правило, не проявляется до пубертатного возраста.
Лечение. Следует попытаться уменьшить эффект всех осложняющих состояний. При ожирении ограничивают калорийность потребляемой пищи. Необходимо также уменьшить содержание в ней насыщенных жиров. Алкоголь и пероральные контрацептивы должны быть исключены. При сахарном диабете требуется соответствующее интенсивное лечение. Необходимо определить функцию щитовидной железы и при обнаружении гипотиреоза провести соответствующее лечение. При неэффективности всех этих методов можно назначить никотиновую кислоту или гемфиброзил, которые помогают некоторым больным. Механизм действия этих препаратов недостаточно ясен. У больных с резко выраженной гипер-триглицеридемией часто очень эффективной оказывается диета, в которую включен рыбий жир.
Гиперлипидемия множественного типа. Эта частая патология, называемая также семейной комбинированной гиперлипидемией, наследуется как аутосомный доминантный признак. У больных из одной семьи обнаруживают, как правило, один из трех разных типов липопротеинемий: гиперхолестеринемию (тип 2а), гипертриглицеридемию (тип 4) или и то и другое одновременно (тип 2б).
Клинические проявления. В детстве гиперлипидемия отсутствует. Повышение уровня холестерина и/или триглицеридов в плазме обнаруживается в пубертатном возрасте и сохраняется на протяжении всей жизни больного. Обычно степень повышения уровня липидов невелика и непостоинна, так что у больных при одном обследовании может быть выявлено лишь некоторое увеличение количества холе(уерина, а при другом — на этом фоне лишь повышение уровня триглицеридов. Ксантомы не образуются. Однако развивается преждевременный атеросклероз, а частота инфаркта миокарда в среднем возрасте увеличивается независимо от пола больного.
В семейном анамнезе часто есть указания на раннее заболевание коронарных артерий. Гиперлипидемию смешанного типа обнаруживают примерно у 10 % всех больных с инфарктом миокарда. Частота ожирения, гиперурикемии и нарушения толерантности к глюкозе повышена, особенно у больных с гипертриглицеридемией. Однако эта связь не столь выражена, как при семейной гипертриглицеридемии.
Патогенез. Заболевание наследуется как аутосомный доминантный признак, что означает мутацию одиночного гена. При семейных обследованиях обнаруживают гиперлипидемию примерно у половины родственников больного первой степени родства. Однако уровень липидов в крови у разных больных из одной и той же семьи варьирует так же, как и у одного и того же больного в разное время. Примерно у 1 /з родственников, страдающих гиперлипидемией, выявляют гиперхолестеринемию (липопротеинемия, тип 2а), у 1 /з— гипертриглицеридемию (тип 4) и У '/з — гиперхолестеринемию и гипертриглицеридемию одновременно (тип 26). У большинства больных родственников уровень липидов в плазме чуть выше 95-й перцентили от уровня в общей популяции и периодически оказывается в пределах нормы.
Несмотря на то что степень генетической гетерогенности (если она есть) и природа первичного биохимического нарушения остаются неизвестными, у больных повышена скорость секреции ЛПОНП печенью. В зависимости от взаимодействия факторов, регулирующих эффективность превращения ЛПОНП в ЛПНП и катаболизма ЛПНП, гиперпродукция ЛПОНП может проявляться повышением уровня либо самих ЛПОНП (гипертриглицеридемия), либо ЛПНП (гиперхолестеринемия), либо тех и других. Диабет, алкоголизм и гипотиреоз усиливают выраженность гиперлипидемии.
Диагностика. Не существует ии клинических, ни лабораторных методов, которые позволили бы с уверенностью диагностировать гиперлипидемию множественного типа у больного с гиперлипидемией. Любая из липопротеинемий (типы 2а, 26 и 4) может сопровождать другие состояния (см. табл. 315-3 и 315-4). Однако гиперлипидемию множественного типа следует подозревать у каждого больного с легкой степенью гиперлипопротеинемии, тип которой меняется во времени. Диагноз подтверждается при обнаружении разных липопротеинемий у родственников
245
больного. Сухожильные ксантомы у больного или его родственников или гипер-холестеринемия у его родственников в возрасте до 10 лет позволяют исключить этот диагноз.
Лечение. Лечение должно быть направлено на снижение уровня преимущественно повышенного в момент обследования типа липидов. Показаны обычные мероприятия, такие как уменьшение массы тела, ограничение насыщенного жира и холестерина в диете и исключение алкоголя и пероральных контрацептивов. Повышенный уровень триглицеридов может снижаться под действием никотиновой кислоты или гемфиброзила. При изолированном повышении уровня холестерина следует назначить смолы, связывающие желчные кислоты. Однако у некоторых больных снижение уровня холестерина вследствие этих мероприятий сопровождается повышением уровня триглицеридов.
Предыдущая << 1 .. 165 166 167 168 169 170 < 171 > 172 173 174 175 176 177 .. 220 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed