Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка):
триглице
риды
ЛПНП Эфиры холе В-100 1,019---1,063 18---28 р
стерина
ЛПВП То же А-1, А-11 1,063---1,210 5---12 а
ного пути разрушения ЛПНП путь их разрушения в клетках-«чистилыциках», как полагают, служит исключительно для разрушения ЛПНП при повышении их уровня в плазме, а не для снабжения клеток холестерином.
Поскольку мембраны паренхиматозных клеток н клеток-«чистилыциков» подвергаются кругообороту и так как клетки погибают и обновляются, неэстерифи-цированный холестерин поступает в плазму, в которой обычно связывается липо-протеинами высокой плотности (ЛПВП). Этот неэстерифициро-ванный холестерин затем образует эфиры с жирными кислотами под действием присутствующего в плазме фермента — лецитинхолестеринацилтранс-феразы (Л ХАТ). Образующиеся на поверхности ЛПВП эфиры холестерина переносятся на ЛПОНП и, в конце концов, включаются в ЛПНП. Таким образом формируется цикл, в котором ЛПНП доставляют холестерин внепеченочным клеткам и вновь получают его из них через ЛПВП. Большая часть холестерина, высвобождаемая внепеченочными тканями, переносится в печень, где экскретирует-ся в желчь.
Диагностика гиперлипопротеинемии. Уровень в плазме одного класса липопротеинов или нескольких повышается при многих болезнях. Как правило, они выявляются по увеличению концентрации триглицеридов или холестерина в плазме натощак, т. е. по состоянию, называемому гиперлипидемией. Уровень холестерина плазмы отражает содержание общего холестерина, который включает как эфиры холестерина, так н неэстерифицированный холестерин. По содержанию холестерина и триглицеридов в плазме можно судить о природе лнпопротеиновых частиц, уровень которых повышен в этом случае. Изолированное повышение уровня триглицеридов в плазме указывает на увеличение концентрации хнломикронов или ЛПОНП. С другой стороны, изолированное повышение уровня холестерина почти всегда свидетельствует об увеличении концентрации ЛПНП. Часто одновременно повышаются уровни и триглицеридов, и холестерина. Это может отражать резкое увеличение концентрации хиломикронов и ЛПОНП, но в таком случае отношение триглицеридов к холестерину в плазме должно превышать 5:1. Альтернативой служит одновременное увеличение содержания ЛПОНП и ЛПНП, но при этом отношение триглицериды/холестерин в плазме обычно бывает менее 5:1.
Определение гиперлипопротеинемии достаточно произвольно, поскольку уровни липидов и липопротеинов в плазме у разных лиц распределяются по колоколообразной кривой без четкого разграничения между нормой и патологией. Поскольку на концентрацию липопротеинов влияет диета и другие факторы окружающей среды, необходимо устанавливать стандарты для отдельных групп населения. Обычно статистические границы колебаний в норме выбирают произвольно, исходя из результатов обследования большого числа практически здоровых лиц разного воз-
232
раста. Границу чаще всего проводят в пределах верхних концентраций, которые регистрируются у 5—10 % здоровых (т. е. на уровне 90—95-й перцентили). Однако результаты анализа крови на липиды у жителей промышленных и преимущественно сельскохозяйственных регионов свидетельствуют о том, что «нормальные» в статистическом смысле концентрации липидов и липопротеинов не обязательно означают отсутствие патологии. В качестве рабочего правила значительной считают гиперлипопротеинемию у любого человека в возрасте до 20 лет, у которого уровень общего холестерина или триглицеридов в плазме превышает 1900 мг/л и 1400 мг/л соответственно. У лиц в возрасте старше 20 лет это состояние диагностируют при уровне в плазме общего холестерина и триглицеридов выше 2200 мг/л и 2000 мг/л соответственно.
Разнообразные сочетания липопротеинов, уровень которых повышен при патологии, подразделяют на шесть типов или категорий (табл. 315-2). Большинство из них может быть обусловлено разными генетическими болезнями (табл. 315-3). И наоборот, при некоторых генетических болезнях может диагностироваться гипер-липопротеинемия не одного, а нескольких типов. Кроме того, любой тип гиперлипопротеинемии может быть вторичным по отношению к другому метаболическому нарушению (табл. 315-4). Следовательно, типы липопротеинемий следует рассматривать как свидетельство нарушения обмена липопротеинов, а не как название конкретной болезни.
Таблица 315-2. Характер повышения липопротеинов в плазме (типы липопротеинемий)
Тип липо В плазме повышен уровень в основном
липопротеинов липидов
. 1 Хиломикроны Триглицериды
2а ЛПНП Холестерин
26 ЛПНП и ЛПОНП Холестерин и триглицериды
3 Остатки Триглицериды и холестерин
4 ЛПОНП Триглицериды
