Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
920 Анестезия в педиатрии
Рис. 24.3. У ребенка с синдромом Апера выражены храниосиностоз, выступание орбит, ретрузия среднего отдела лица, гипер-телоризм, ’губы Амура' и синдактилия. Трахеостома наложена по поводу обструкции дыхательных путей и хронического заболевания легких. Имеется также врожденный порок сердца.
чительно сокращается, а это уменьшает зону, в которой развиваются структуры назомаксиллярно-го комплекса. Полость носа, небо и верхняя челюсть укорачиваются, становятся уже и отодвигаются кзади. Гипоплазия среднего отдела лиш и брахицефалия приводят к протоптозу, так как глазницы становятся слишком мелким вместилищем для глазных яблок. Средняя черепная ямка ротируется, приобретая более вертикальное положение, чем в норме. Из-за этого уменьшаются размеры полости глотки. Внугриорбитальное пространство может быть увеличенным, а расположение орбит неправильным. Укорочение основания черепа изменяет и его свод, углубляя его лобную область. Отставание психического развития характерно для большинства больных, что может быть связано с аномалиями развития и самой ЦНС.
Похожая краниофациальная деформация имеет место при синдромах Крузона, Пфейфера, Sa-cthre—Chotzen, Джексона—Вейсса и при синдроме Карпентера.
Аномалии лица: пороки развития жаберных дужек
Аномалии развития жаберных дужек проявляются комплексом неспецифических симптомов, связанных с патологией их эмбриогенеза. В этио-
логическом и патогенетическом отношениях эти нарушения весьма гетерогенны (б]. Характерна значительная вариабельность их внешних проявлений. К наиболее частым аномалиям относятся деформации наружного уха и персистирующие жаберные щели или кисты. Микро- или макро-стомия возникает в результате аномалий слияния верхнечелюстного и нижнечелюстного выступов, вдали или вблизи места нормального расположения ротового отверстая и отражают серьезную патологию первой дужки. Микрогнатия, возникающая также из-за аномалий эволюции первой из жаберных дужек, становится следствием замедленного развития нижней челюсти любой этиологии. Это могут быть причины внутреннего порядка или же играют роль внешние факторы типа придавливания подбородка плода к грудной клетке, вызывающие опосредованное замедление роста нижней челюсти.
Синдром Тричера—Коллинза (мандибулофациальный дизостоз)
Синдром Тричера—Коллинза касается структур, развивающихся из региона первой и второй жаберных дужек fdj. Гипоплазия или отсутствие костей лица возникает из-за дефицита мезенхимальной ткани верхней челюсти и этих дужек.
Анестезия при пластических операциях 921
Синдром относится к группе аутосомных доми-нантно-наслеяуемых аномалий с разной степенью выраженности. Однако в 50 % случаев он возникает при новой мутации. Эти мутации касаются гена, расположенного на хромосоме 5q3I—34. Результатом мутации становится аберрантная экспрессия нуклеопротеина, получившего наименование "патока". Нарушения обычно двусторонние симметричные и ограничиваются краниофациальным комплексом (табл. 24.4; рис. 24.4 и 24.5). Характерные изменения липа возникают в результате взаимодействия между аномальным основанием черепа и деформированной нижней челюстью, а также молярно-максилляр-ным комплексом (13]. Лицо узкое, может прощупываться направленная книзу расшелина, подбородок вдавлен, большой рот ориентирован книзу. Отмечается уменьшение угла основания черепа (угол нос—седло—основание), из-за чего задний отдел глотки устанавливается более кпереди. Уменьшение размеров этого отдела сопровождается гипоплазией и всех составляющих его скелетных элементов 113—15]. Выраженное сужение
І ТАБЛИЦА 24.4 | ПРИЗНАКИ СИНДРОМА ТРИЧЕРА-КОЛЛИНЗА
Деформация лица Скелетная гипоплазия или аплазия верхние челюсти и скуловые кости околоорбигольные валики нижняя челюсть Лицевые мыишы (гипоплазия или аплазия)
Глаза
колобома или расщепление нижнего века частичное отсутствие ресниц на нижнем веке антимонголоидный наклон пальпируемых расшелин Уши
деформация и смешение ушных раковин дефекты слухового канала, проводниковая глухота аномалии развития внутреннего уха апневматоз сосцевидного отростка Гипоплазия глотки Дефекты прикуса высокое небо
Линия волос на голове на уровне подбородка Глухие расщелины, выемки ми отростки между ухом и углом рта Вероятные аномалии Макростомия Микростомия Расщепление неба Несостоятельность функции глотки Колобома верхнего века Хоанальная атрезия М икроофгольмия
Отсутствие околоушных слюнных желез
Врожденные пороки серлш
Отставание психического развития нехарактерно
Рис. 24.4. Мальчик S лет с синдромом Тричера — Коллинза. Отмечается скуловая недостаточность, деформация ушных раковин, колобома нижнего века и недоразвитие нижней челюсти. (Из Jackeon IT, Munro (R. Salyer KE, Whitaker LA (eds]: Alias of Craniomaxiltofadal Surgery. St Louts. CV Mosby. 1982, p 582, с разрешения.)
в области основания языка обнаружено у отдельных пациентов, а у одного II-летнего ребенка просвет в заднем отделе глотки равнялся всего 5 мм {14\. Степень корреляции между гипоплазией глотки и деформацией лица весьма незначительная. Имеет место гипоплазия скуловых костей и дефицит стенок орбит. Деформация нижней челюсти многообразна.
