Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
предрасположенной к злокачественной гипертермии мышце, но в дальнейшем и этот тест не был признан адекватным. Другие тесты, такие как электромиографический подсчет моторных нейронов в различных мышечнмх группах, мышечная фосфоралаза, митохондриальный выброс кальция, хемилюминесцениия предрасположенных эритроцитов и общее содержание кальция в организме, определяемое нейтронной активацией, также не являются надежными методами выявления предрасположенности к злокачественной гипертермии.
Несколько недавно выявленных различий между предрасположенными к злокачественной гипертермии и нормальными тканями могут обеспечить основу для разработки минимально инвазивных тестов. К ним относятся электронный парамагнитный резонанс саркоплазматического ретикулума под воздействием галотана j /98}, концентрация ионизированного кальция цитоплазмы лимфоцитов, подвергнутых воздействию галотана [29, 30\, электронная микроскопия тромбоцитов после обработки галотаном (27, 28} и исследование мыщц f 199, 200\ методом магнитного резонанса. Прежде чем эти методики будут внедрены в клинику, необходимо дальнейшее изучение их чувствительности и специфичности.
Консультирование
Пациенты, перенесшие типичный гипертермиче-ский кризис, и их родственники первой степени должны рассматриваться как предрасположенные к злокачественной гипертермии до тех пор, пока биопсия не докажет обратное. Родственники второй степени с повышенной активностью К.ФК или миопатией также должны рассматриваться как предрасположенные. Этим пациентам необходимо рассказать о злокачественной гипертермии и следует информировать анестезиологов
о их возможной предрасположенности. Целесообразно снабдить пациента письменным изложением причин, заставляющих думать о его возможной предрасположенности (например, инициирующие анестетики и возникновение спазма жевательной мускулатуры, лихорадка, активность КФК, миоглобинурия, семейный анамнез, результаты мышечной биопсии). Им следует носить медицинский браслет-предупреждение с надписью "Злокачественная гипертермия — мощные ингаляционные анестетики и сукцинилхолин применять нельзя". Они могут также обратиться в Ассоциацию злокачественной гипертермии США* для получения дополнительной ин-
* Malignant Hyperthermia Association of the United States, 39 East State Street. P. O. Box 1069; Sherburne, NY 13 460-1069. Telephone: 800-MH-HYPF.R.
82 Анестезия в педиатрии
формации и ежемесячного бюллетеня этой организации. При Ассоциации сознана круглосуточная врачебная консультативная служба для помощи как при кризисах, так и при плановых операциях.
В 1960-х и 1970-х годах интраоперационный мониторинг температуры тела был редкостью, мониторинг концентрации СО} в конце выдохи не был известен и многие анестезиологи не имели настороженности относительно злокачественной гипертермии. Обычно о синдроме не думали, пока кризис не возникал. Даже при раннем распознавании кризиса эффективного лечения не существовало и симптоматика часто прогрессировала. Хотя эта ситуация для жертв синдрома была, разумеется, несчастьем, она по крайней мере делала ретроспективный диагноз и обсуждение прямым и открытым.
В настоящее время, когда настороженность относительно злокачественной гипертермии является правилом, а мониторинг температуры тела и концентрации Род конца выдоха — стандартом, кризис редко получает возможность прогрессировать до степени очевидности. Большинство анестезиологов реагируют даже на незначительную лихорадку, тахикардию и гиперкапнию переходом на немнициирующие анестезиологические методики; часто применяется н дантролен. Повышение настороженности и раннее лечение снизили число тяжелмх кризисов и соответственно летальность. Возникла также диагностическая дилемма: хотя эти пациенты могут быть предрасположены, все же более вероятно, что это всего лишь температурная реакция на избыточное тепло, травму тканей, выброс пирогенов, введенные лекарства или несовместимость крови.
Консультирование пациентов с клинически неочевидной или абортивной формами кризисов затруднено, так как единственный общепринятый диагностический тест дорог и инвазивен. Необходимо делать выбор между непринятием эпизода во внимание и информированием пациента, а также напраалением его ка мышечную биопсию. Умеренная лихорадка и тахикардия, разрешившиеся без лечения и не сопровождавшиеся мышечной ригидностью, ацидемией или миоглобинурией, могут быть обоснованно отне-сенм на счет причин, не связанных со злокачественной гипертермией. Пациентам с более выраженной симптоматикой следует сообщить о том, что они, возможно, предрасположены к злокачественной гипертермии, и, если они хотели бы уточнить диагноз, необходимо провести мышечную биопсию. Биопсия необходима так или иначе, так как злокачественная гипертермия крайне редко манифестирует иначе, чем во время анестезии. Так как неинициирующие анестетики безопасны, предрасположенные к злокачествен-
ной гипертермии пациенты могут оперироваться планово и в остальном жить нормальной жизнью. Решение о выполнении биопсии следует принимать анестезиологом и пациентом, совместно, и оно должно учитывать стоимость и неудобства сократительною теста in vitro, а также вероятность скорого появления менее инвазивных тестов.
