Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
Рис. 22.16. Тяжелая форма эпадармояиза у подростка, кроме того, распространенные изменения кистей. Очень мало мест для внутривенных введений, любое прикосновение к коже болезненно. (Фотография пюбеано предоставлена госпиталем Шрайнера для детей-калек. Чикаго.)
фический), полидиспластический (дистрофический) и летальный [258—26Щ.
Простой буллезный дерматолиз — это аутосом-но-доминантное заболевание, при котором волдыри, локализующиеся субэпидермально, появляются в раннем периоде жизни. Обычно они расположены в местах, подвергающихся трению, особенно во время купания в теплой воде, например на кистях и стопах. В основе процесса их формирования лежит дегенерация базального и суббазального слоев эпидермиса с выпотеванием жидкости.
При гиперпластическом дистрофическом буллезном эпидермолизе (также аутосомно-доминантная патология) волдыри образуются обычно после травмы, но могут пояаляться и спонтанно. При повторных эпизодах заболевания возникают уродующие деформации преимущественно кистей и стоп. Примерно у каждого пятого ребенка поражаются также слизистые оболочки, оставляющие после себя лейкоплакии.
Полидиспластическая форма заболевания наследуется по рецессивному тшту и отличается от предыдущих гораздо большей тяжестью. Большие волдыри возникают уже при рождении или вскоре после него. Пальцы на кистях и стопах могут сливаться наподобие перчаток. Патологические изменения распространяются на слизистые оболочки рта, глотки, пищевода и гортани [261]. Возможно развитие стриктур пищевода. Дистрофические изменения могут касаться зубов, волос и ногтей. Больные дети обычно отстают в развитии и редко живут более двух десятилетий.
Летальная форма, наследуемая по рецессивному типу, является наиболее тяжелой. Значительные поражения возникают в органах дыхания и пищеварения. Больные редко живут дольше нескольких месяцев. Опубликован опыт проведения наркоза у двух больных при поражении, именуемом сливным буллезным зпидермолизом (прежнее название — летальный дерматолиз) \26Д. В настоящее время многие из подобных детей могут доживать до старшего детского возраста, и вероятность их направления на операции в ближайшем будущем будет возрастать.
Помимо отмеченных выше четырех вариантов заболевания, выделяют еше три его формы: не-наследуемую. приобретенную, впервые наблюдавшуюся у подростков и взрослых; аутосомно-доминантное заболевание, поражающее только кисти и стопы (болезнь Вебера — Коккейна), и редкую форму, при которой отмечаются локальные дефекты кожи, дистрофия ногтей и эрозии слизистых оболочек (синдром Барта) {263\. Для всех форм заболевания характерна повышенная чувствительность кожи к любым смешаюшим ее воздействиям. Даже минимальное трение способ-
Анестезия при ортопедических операциях 849
но быстро вызвать изменения, напоминающие ожог, с образованием волдырей в расслаивающемся и отделяющемся эпителии \263\.
Кожная инфекция развивается часто, особенно при тяжелых формах заболевания. Нередки также и злокачественные метаплазии. Необходимо избегать всяческих травм, давления и трения кожи. Назначение кортикостероидов подавляет формирование волдырей и может стать жизненно необходимым в раннем младенческом возрасте. Пластические и ортопедические вмешательства с целью коррекции деформаций бывают необходимы при дистрофической форме заболевания.
Тяжелые формы заболевания сопровождаются симптомами выраженной общей интоксикации. Язвенные изменения во рту н носоглотке препятствуют кормлению, провоцируют аиемию н вызывают нарушения электролитного состава. Вторичная инфекция и лихорадка весьма характерны. Подчеркивается значительная частота сопутствующего заболевания — порфнрнн, что делает необходимым исследование мочн на присутствие порфирина.
Необходима тщательная подготовка к операции, полезны консультации дерматолога. Каждое прикосновение к коже может вызывать у пациента боль. Установка приборов для мониторинга (манжетка для контроля кровяного давления, лейкопластырь, электроды, воздуховоды, зонды в глотку, прамую кишку, в пищевод) и мочевых катетеров сопряжены с повышенной опасностью травмирования кожи н слизистых с занесением вторичной инфекции. Все это приспособления следует устанавливать только прн абсолютной необходимости в иих, соблюдая максимальную осторожность н защищая кожу салфетками (подклады вая их под турникеты и манжетки). Давление на кожу менее опасно, чем трение. Например, пульсокснметр на клемме предпочтительнее приклеиваемого. Премеди кацию и введение в наркоз следует проводить без использования барбитуратов из-за возможности сопутствующей порфирин. Манипуляции на дыхательных путях должны быть по возможности исключены. Маски, наложенные на лицо, и введенные воздуховоды раият кожу и слизистые, вызывают волдыри н вносят загрязнение. Все это может привести к повреждениям лица, развитию надглоточного стеноза и легочной ннфекцнй. Прн необходимости интубации оиа должна быть максимально щадящей прн обязательном мониторинге формирования булл и обструкции дыхательных путей. Глаза должны завязываться и защищаться глазной мазью. Трахеальная интубация должна быть атравматичной, проводиться обильно смоченной трубкой меньшего размера. Прн необходимости плотного наложения маски лицо должно быть защищено марлевой или поролоновой прокладкой.
