Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
846 Анестезия в педиатрии
креатини нфосфокиназы, л актатде гидро ге назы, трансаминаз н альдолази в сыворотке кровн. Подобное повышение обусловлено, как считают, усилением проницаемости клеточных мембран для элементов саркоплазмы. По мере нарастания атрофнн содержание этих веществ в кровн падает. Пациенты вынуждены передвигаться в кресле-коляске с ранних этапов заболевания. Поражения сердца в виде тахиаритмии или кардиального блока имеют место почти у всех больных. Изменения на ЭКГ обнаруживаются более чем у 90 % больных \249\. По данным одного нз исследований, нарушения сердечной проводимости имели место у 50 % больных [250\. Почтн все случаи остановки сердца были обусловлены гнперкалнемней и рабдомно-лнзом [257]. По данным одного из последних исследований, брадиарнтмня, развивающаяся у таких больных, возможно, связана с нарушениями электропроводимости илн с первичной недостаточностью мнокарда [252]. Возможно развитие прогрессирующего некроза мнокарда \253). На поэдннх стадиях дегенерации сердечной мышцы возникают дисфункция папиллярных мышц с регургитаиией митрального клапана н снижение сократительной способности миокарда \254\. Ослабление дыхательных мышц предопределяет повышенную склонность больных к респираторным инфекциям. Большинство больных умирают на втором десятилетии жизни, в 90 % случаев непосредственной причиной смерти становятся осложнения со стороны органов дыхания.
Помимо острых нарушений функции сердца, возникающих во время проведения наркоза, главной проблемой становятся легочные осложнения в послеоперационном периоде. Рекомендовано проводить легкую премедикацию и сохранять неглубокий уровень наркоза. Проведение легочной физиотерапии после операции необходимо планировать еще в предоперационном периоде. Назначение наркотиков перед операцией и после нее требует особой осторожности из-за опасности чрезмерного подавления дыхательных рефлексов. Анестезия в сочетании с гипотензией была с успехом применена прн операциях коррекции сколиоза [255].
Амиотрофия Лапдузи — Дежерина (фасциальный сиидром лопатка — плечо) относится к другому типу мнодистрофий, наследуемых ло аутосомно-доминантному типу и одинаково часто наблюдаемых у мальчиков и девочек. Заболевание проявляется обычно позже, чем мноднетрофия Дю-шенна, преимущественно уже в подростковом возрасте. При этом синдроме гораздо реже поражаются миокард и основная дыхательная мускулатура. Нарушения дыхання, если н возникают, то обусловлены слабостью вспомогательных ды-
хательных мышц. При проведении обшего наркоза особого внимания требует профилактика респираторных осложнений.
Мышечная дистрофия поясного типа может поражать группы мышц плечевого или тазового пояса (синдром Лейдена — Мебиуса). Заболевание возникает между первым и третьим десятилетием жизни. Как правило, имеются кардиальные нарушения в виде синусовой тахикардии и блокады ветвей пучка Гиса. Нарушения дыхания такие же, как и прн мнодистрофнн Ландузн — Дежерина.
Миодистрофия дистального тияа относится к заболеваниям, наследуемым по аутосомно-доми-нантному типу. Признаки заболевания проявляются примерно на третьем десятилетии жизни и описаны только в Швеции.
Семейный периодический паралич
Семейный периодический паралич (СПП) представляет собой заболевание, наследуемое ло ау-тосомно-доминантному типу н чаще проявляющееся у мальчиков. Описаны три типа данной патологии, отличающиеся разным уровнем калия в кровн. Чаше всего приступы паралича сопровождаются низким уровнем калия в крови, в то время как прн двух других типах паралич может возникать соответственно прн нормальном или повышенном содержании калия в крови [234, 241 246, 256).
Гипокалиемический тип СПП возникает обычно на втором десятилетии жизни. Приступы могут провоцироваться большим приемом углеводов или соли, охлаждением, периодом покоя после избыточной нагрузки, психическим стрессом, травмой, хирургическим вмешательством илн менструацией. Параличи бывают разнообразными, обычно асимметричными, распространяясь преимущественно на мышцы рук и ног, шеи и туловища. Вялые параднчн могут приобретать тяжелую форму н сохраняться на протяжении 36 ч. Диафрагма и черепные мышцы поражаются в редких случаях. Во время приступов обычно возрастает артериальное давление и отмечается кардиальная аритмия. На ЭКГ обнаруживаются изменения, характерные для состояния гипокалие-мии. Уровень калня в сыворотке может снижаться до 2—3 мг-экв/л, но степень этого падения может не коррелировать со степенью слабости мышц. Данные ЭМГ указывают на удлинение потенциалов действия еше до появления параличей, а при развитии последних наступает электрическая немота. Окончание приступа сопровождается усиленным потоотделением и диурезом, уровень калия в сыворотке возвращается к норме задолго до нормализации показателей ЭМГ. Микроскопические исследования мышечной
Анестезия при ортопедических операциях 847
ткани во время приступа обнаруживают неслецн-фические изменения в виде увеличения ретику-лума саркоплазмы и усиленной его вакуолизации. Тиреотоксические варианты параличей напоминают гипокалиемические, но при первых уровень калия в сыворотке падает значительно ниже, приступы наблюдаются чаше у мальчиков, а повторение паралитических состояний прекращается лншь после нормализации функции щитовидной железы !241, 256\.
