Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
Больные миотонией обычно нормально реагируют на недеполярнзующие миорелаксанты, хотя высокая чувствительность к ним возможна в далеко зашедших стадиях заболевания и при слабости ыышц. Дозировка миорелаксаитов должна быть снижена, а мониторинг быть особенно внимательным. Реверсия действия иедеполяризую-ших миорелаксаитов с помощью препаратов аи-тихолииэстеразиого действия сопряжена с опасностью холинергической гиперактивиости. Правда, Mitchell и соавт. назначали иеостигмин двум таким больным, не провоцируя при этом возникновение контрактур [236\. Можно использовать и более новые недеполярнзующие миорелаксанты — атракурнум, векуроииум, рокурониум и миваку-риум. При правильной дозировке и мониторинге меры по реверсии действия миорелаксаитов могут ие потребоваться. Атракуриум в настоящее время считается препаратом выбора при проведении миорелаксаиии у больных с патологией мышечной ткаии. Короткая продолжительность его действия связана со способностью атракуриума к "саморазрушению" различными альтернативными механизмами, действующими и при патологии печени и почек. Мнвакурнум также следует принимать во внимание при проведении миоре-лаксации у больных миотонией (238\. Однократное введение мивакуриума в дозе 0,08 мг/кг дает
Анестезия при ортопедических операциях 845
хороший эффект в течение 90 мин. Механическая вентиляция должна проводиться до полного восстановления функции мышц. Последний из синтезированных не деполяр изуюш их миорелаксантов — мивакуриум — также может быть отнесен к препаратам выбора при проведении миоре-лаксации у больных миотонией. Другая возможность состоит в проведении механической вентиляции вплоть до полного восстановления функции мышц.
Врожденная миотония (болезнь Томсена)
Врожденная миотония относится к заболеваниям, наследуемым по аутосомио-доминантному принципу и проявляющимся раииим развитием гипертрофии мышц. Пациент производит впечатление “клубка мышц" \239\. Признаки миото-иии выявляются при механических и электрических раздражениях, а на ЭМГ отмечается эффект “глубинной бомбы”. Степень миотоиии иарастает после отдыха и постепенно снижается в процессе физической нагрузки [239, 2Щ. Дистрофические изменения мышц отсутствуют, миокард не повреждается. Течение болезни благоприятное, системной патологии не отмечается. Описано развитие генерализованной ригидности мышц после введения таким больным сукцинилхолина [239]. Препараты антихолииэстеразного действия способны усилить миотонию. Не следует пытаться ревертировать миорелаксацию с помощью не-остигмина, а предпочесть продолжительную механическую вентиляцию вплоть до восстановления спонтанного дыхания. Нельзя также допускать возникновения дрожи, которая способна усилить миотонию.
Врожденная парамиотония (болезнь Эйленбурга)
Врожденная парамиотония является одним из редких наследственных заболеваний, при кото-рем вслед за повышением тонуса мышц следует их парез. Охлаждение часто индуцирует развитие заболевания. Другие системы и органы не страдают [234[. Генерализованное и тяжелое повышение мышечного тонуса отмечено после введения сукцинилхолина, оно продолжалось около 30 мии и препятствовало проведению вентиляции \234[. Применение ацетилхолина у больных с подобной патологией недопустимо.
Мышечные дистрофии
Миопатии представляют собой первичные поражения поперечнополосатых мышц, обычно сопровождающиеся нарушениями нейрофизиоло-
гических, биохимических и морфологических их характеристик. К группе дистрофий относятся наследственные миопатии, проявляющиеся прогрессирующей слабостью и дегенеративными изменениями мышц [241]. Первичные поражения мышц, объединенные в данной группе заболеваний, характеризуются рядом наследственных синдромов, включающих дегенерацию мышечных фибрилл с их жировым и фиброзным перерождением, ио без признаков деиервации [241\.
Прогрессирующая мышечная дистрофия поражает не только скелетные мышцы, но также миокард и гладкие мышцы пищеварительного тракта. Тенденция к тахикардии, свойственная таким бальным, служит противопоказанием к назначению атропина. Тиопентал также лучше не использовать или же применять его с повышенной осторожностью. Генерализованная слабость мускулатуры повышает требования к подбору доз миорелаксантов н мониторингу их действия. Бальные могут быть высокочувствительными к действию недеполяризующих миорелаксантов [242]. Сукцинилхолин способен спровоцировать развитие гиперкалиемии, аритмии, рабдомиолн-за, многлобулинурии, злокачественной гипертермии [243] и даже остановку сердца [244, 245]. Этот препарат вообще никогда ие следует назначать таким больным [246]. Нарушение функции гладких мышц у них часто приводит к раздутию желудка в послеоперационном периоде [234, 243]. Аспирациоииая пневмония относится к частым осложнениям, нередко возникающим в связи с нарушениями моторики пищевода. Метод быстрого последовательного введеиия в иаркоз считается наиболее подходящим, а все ведение наркоза у таких пациентов проводят по правилам, рекомендованным для больных с наполненным желудком [247].
Мышечная дистрофия типа Дюшепна относится к наиболее частым и наиболее тяжелым проявлениям данной патологии. Это наследственная рецессивная аномалия, передающаяся с X-хромосомой и проявляющаяся чаще у мальчиков. Заболеваемость достигает 3 иа 10 ООО родившихся. Идентифицирован и выделен геи, определяющий развитое мышечной дистрофии типа Дюшеииа и располагающийся вместе со своим локусом в 21-й позиции на коротком отрезке X'хромосомы. Это очень крупный ген, склонный к частым мутациям. Продукт этого геиа, дистрофии, отсутствует или не функционирует у таких пациентов [248\. Первые признаки болезни возникают обычно в возрасте 2— 6 лет в виде слабости мышц тазового пояса. В последующем развивается атрофия проксимальных групп мыши. Атрофии нередко предшествует псевдогипертрофия икроножных мышц. На ранних стадиях болезни повышается уровень
