Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Джордж А.Г. -> "Анестезия и педиатрия" -> 719

Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.

Джордж А.Г. Анестезия и педиатрия — М.: Медицина, 2003. — 1192 c.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка): anesteziyavpedeatrii2003.djvu
Предыдущая << 1 .. 713 714 715 716 717 718 < 719 > 720 721 722 723 724 725 .. 1012 >> Следующая

Миотонии
Повышенное напряжение мышц, превосходящее по длительности желаемое и контролируемое, является характерным симптомом группы заболеваний, получивших название миотонии [233]. Мио-тония может быть составной частью ряда других
синдромов, в том числе полимиозита, периодического паралича и гипотиреоза [233\. К числу миотопий относятся рецессивная генерализованная миотония (болезнь Бекера), хондродистрофическая миотоиия (синдром Шварца — Джем-пеля) и три описанных ниже заболевания. Усиление симптомов миотонии происходит под воздействием всех лекарственных препаратов, способных прямо нли опосредованно деполяризовать мышечные волокна или мембраны. Исследования саязи между миотоиией и злокачественной гипертермией не далн четких ответов. Считается, что миотонии не связаны с повышенной предрасположенностью к злокачественной гипертермии, одиако рекомендуется использовать препараты, ие провоцирующие подобные состояния. Анестезиолог должен быть готов к развитию "реакций, индуцированных анестетиками”, у больных миотонией [233].
Дистрофическая миотония (оолезнь Штейнерта)
Дистрофическая миотоиия относится к наследственным аутосомно-домииантным поражениям, встречающимся у 5 из 100 000 живорожденных детей. Для нее характерно наличие одного или нескольких из перечисленных ннже симптомов: слабость и вялость лицевых, шейных мышц и мышц дистальных отделов конечностей; облысение в лобном отделе; катаракты; атрофия гонад; узловые образования в шитовндной железе; эндокринная недостаточность; отставание психического развития, а также произвольная и перкуссионная миотопия [234, 235\. Эндокринная недостаточность проявляется нарушением функции конечных систем, поскольку гипофиз остается интактным. Клипическим симптомом, обшим для всех форм миотонии, остается сама миотоиия, состояние устойчивого сокращения скелетных мышц или замедленного их расслабления. Проведеииме исследования показали, что в основе указанных нарушений могут лежать ослабление проницаемости хлоридов через мышечную мембрану и снижение ииактивируюшнх возможностей натриевого канала [233]. Результатом этого становится повторяющееся возбуждение потенциалов действия в ответ иа механические, химические и электрические стимулы. Электро-миограммы (ЭМГ) у таких больных обнаруживают продолжительную инзковольтажную активность с высоковольтажными, наподобие фибрилляций, всплесками потенциалов. Механическая стимуляция вызывает всплеск ритмической активности 90—100 в секунду с постеленным переходом к иизковольтажной активности. Акустическое усиление ЭМ Г производит характерный звук, напоминающий взрыв глубинной бомбы
844 Анестезия в педиатрии
Сукцинилхолин (мг/кг) 0.1 *
Рис. 22.15. Реакция на сукцинилхолин при миотонии. Движения большого пальца при раздражении локтевого нерва
0,15 Гц Отмечается смещение кверху исходной линии (контрактура) и снижение амплитуды высоты подергивания. Временная шкапа 1 мин. (Из Kotit A Schutz W, Schmidt 6, et al: Effects of etomidate, midazolam, and thiopental on median nerve somatosensory evoked potentials and the additive effects of fentanyl and nitrous oxide. Anesth Analg 67:435,1988, с разрешения.)
или мотоцикла, удаляющегося на большой скорости.
Кардиальная патология заключается в дефектах внутрисердечиой проводимости и аномалиях механизмов мышечного сокращения. Нарушения со стороны проводящей системы обнаруживаются примерно у 50 % больных. Частота выраженных нарушений проводимости по пучку Гиса может нарастать, достигая 90 %. Патология респираторной системы становится результатом слабости дыхательных мышц и частой аспирации содержимого из глотки, вызывающих повторные пневмонии.
Заболевание проявляется иа втором — четвертом десятилетии жизии симптомами миотоиии с постепенным прогрессированием и развитием атрофии в последующие годы. Гистологическое исследование обнаруживает дегенерацию как терминальных участков нервов, так и мышц. Летальный исход наступает нередко уже иа шестом десятилетии в связн с поражением бульбарного отдела и с сердечио-легочной недостаточностью.
Дети, страдающие дистрофической миотоии-ей, умирают во время наркоза чаше, чем здоровые. У них отмечается повышенная чувствительность к барбитуратам, угнетающим дыхаиие. Медикаментозная подготовка к операции должна быть минимальной, а наркотики вообще ие следует назначать. Помимо опасности апноэ после введения тиопентала и наркотиков, такие пациенты высокочувствительны к диазепаму и ингаляционным анестетикам [236\. Попытки интубации или иного обеспечения проходимости дыхательных путей могут спровоцировать миотоииче-ские реакции, препятствующие адекватной вен-
0.2
тиляиии и нарушающие функцию дыхательной системы. Слабость мышц предрасполагает к вывиху нижней челюсти при попытке интубации. Необходим постоянный и строгий мониторинг функции сердца из-за повышенной вероятности ее нарушений.
Опубликованы случаи развития генерализованной миотоиии после назначения сукцииил-холииа \237\. Под влиянием этого препарата снижается величина вызываемого потенциала подергивания и контрактур в прямой зависимости от вводимой дозы (рис. 22.15). Повторные химические, механические и электрические стимулы вызывают у больных миотонией контрактуры. Поэтому у таких больных иаркоз, требующий интубации, следует проводить без использования сукцинилхолииа. При возможности следует предпочесть регионарную или местную анестезию. Если при операции иа брюшиой полости возникает локальное напряжение мыши брюшной стеики, то это состояние можно устранить введением локального анестетика в соответствующие мышцы. Миорелаксанты общего действия не снимают подобную локальную мио-тонию. Даже спииальиая или регионарная блокада обычно не устраняет развитие такой локальной контрактуры. Точно так же и недеполяризующие миорелаксанты ие всегда устраняют опасность контрактуры в результате механической стимуляции.
Предыдущая << 1 .. 713 714 715 716 717 718 < 719 > 720 721 722 723 724 725 .. 1012 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed