Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
Острая сталия ишемии требует немедленного лечения в виде удаления сдавливающих повязок, репозиции переломов и распрямления локтевого сустава. Если ишемия сохраняется в течение 6— 12 ч, то предпринимается артериография. При спазме плечевой артерии выполняют блокаду звездчатого ганглия. Если циркуляция не восстановилась в течение 30 мин после подобной блокады, то необходимы фасциотомия, эпимизиото-мия предплечья и целенаправленное обследование плечевой артерии.
Несовершенный остеогенез
Несовершенный остеогенез (НО) представляет собой поражение соединительной ткани, проявляющееся преимущественно патологией костей (рис. 22.13) [203—204\. Кроме того, нередко поражаются внутреннее ухо, склеры, сухожилия,
Рис. 22.13. Множественные переломы, ставшие причиной тяжелой деформации при несовершенном остеогенезе. У ребенка. кроме того, определяются выраженный кифосколиоз и деформация грудной клетки (фотография любезно предоставлена госпиталем Шрайнера для детей-калек, Чикаго).
840 Анестезия в педиатрии
фасции, связки и кожа. Заболевание наследственное, передающееся по аугосомио-доминант-ному принципу, хотя иногда проявляется как результат аутосомио-рецессивной наследственности. Основной проблемой становятся частые и ранние переломы при самом незначительном воздействии, а также частые вывихи.
Первые описания больных с ненормально хрупкими костями и множественными переломами были сделаны в 1678 г., а семейная наследственность этого заболевания отмечена в 1788 г. Сам же термин "osteogenesis imperfecta” был введен в 1849 г. Обнаружены мумии Древнего Египта, датированные 1000 лет до н.э., с признаками этого заболевания. Частота НО, по разным статистикам, составляет 1 случай на 20 000—60 000 живорожденных- Основной дефект состоит, по-видимому, в созревании коллагена, содержащего необычно высокое количество про лина. Остеобласты при этом либо не имеют достаточного количества энзимов, либо рефрактерны к обычным стимулам и нагрузкам. Тяжелые формы или врожденный НО обнаруживаются уже прн рождении по множественным переломам костей, возникшим в процессе родов, по деформациям конечностей и черепа. Внутричерепные кровоизлияния становятся обычной причиной смерти таких детей в периоде новорожденное™. Если же новорожденный выживает, то тяжелая деформация грудной клетки в последующем ведет к летальному исходу от дыхательной недостаточности. Менее тяжелой является поздняя форма НО, главным признаком которой становится позднее начало ходьбы. Привлекает внимание широкий лоб у таких детей с выступающими теменными н височными участками, а также свпсаюшей затылочной областью. Может отмечаться диспропорция между краниальной и лицевой частями черепа. Отличительным признаком является голубоватая окраска склер, но высокая ломкость костей относится к наиболее характерным симптомам. Переломы возникают в младенческом и детском возрасте, но становятся более редкими в постпу-бертатном периоде, возможно, благодаря влиянию половых гормонов на созревание костной матрицы. Самые минимальные воздействия типа наложения манжетки для определения артериального давления или смена пеленок способны привести к переломам костей.
Несовершенный остеогенез часто сопровождается врожденными и приобретенными аномалиями со стороны других органов. Это прежде всего нарушения де нти но генеза с ростом очень ломких обесцвеченных (часто темно-голубоватых) зубов, расщепление неба, гидроцефалия, spina bifida, кифосколноз, пупочные и паховые грыжи, гипергидроз, преждевременный атеросклероз, эмфизема, отосклероз с развитием глухоты н сла-
бость связочного аппарата с повторными вмвиха-мн суставов. Тяжелый сколиоз приводит к нарушениям соотношений между перфузией и вентиляцией легких, становящихся причиной гипоксе-мин. Классическая триада при НО, включающая множественные переломы, голубоватые склеры и глухоту, встречается редко, так как последний признак отмечается в 10 % случаев \205\, Описано развитие врожденных пороков сердца, связанных с аномалиями формирования chordae tendine-ае, клстозным среднииым некрозом аорты, расширением клапанных отверстий, приводящих к аортальной и митральной регургитацин [20б\. У больных с кардиальной патологией часто бывает необходима профилактическая терапия антибиотиками. Нарушения функции тромбоцитов, описанные у таких больных, иногда приводят к геморрагическому диатезу. Прн этом количество тромбоцитов может оставаться нормальным, ио нарушается их способность к агрегации 1207]. У детей отмечается склонность к образованию кровоподтеков.
Основные дефекты прн НО проявляются со стороны соединительной ткани, однако есть все основания считать, что прн этом заболевании имеются генерализованные нарушения метаболизма [208]. Изменения тромбоцитов отражают один нз компонентов патологин высокоэиергети-ческого обмена фосфатов. Другими аномалиями служат повышенное потребление кислорода, увеличение уровня тироксина в плазме крови, большая частота сердечных сокращений и дыханий, а также более высокая температура, особенно в препубертатном возрасте. Большинство больных НО предпочитают одеваться легче и спать в более прохладной обстановке, чем остальные дета, они быстро потеют и у них в среднем более высокая температура тела. По описаниям, гипертермия имеет место у таких детей во время наркоза, однако, по нашим наблюдениям, температура бывает повышенной и до него, нередко еще до введения атропина, ио чаще после него. Такие дети обычно умиы, хорошо разговаривают и часто обеспокоены возможностью своей смерти. У них легко вызвать стрессовое состояние. Считается, что избыток тиреоидного гормона вызывает расшспление процессов оксидативного фосфори-лирования. При этом часть избыточной энергии, образующейся в процессе синтеза АТФ, используется на теплообразование, вызмвая повышение температуры [209]. Но это не злокачественная гипертермия, ее легко устранить охлаждением, переднванием прохладных растворов и снижением температуры в помещении [204, 209].
