Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
Необходимо отметить трн важных момента. Синдром Холта — Орама (синдром сердце — рука) представляет собой сочетание дефекта межжелудочковой илн межпредсердной перегородки, аритмнн с пороком развития верхней конечности. Цианоз у таких пациентов обычно отсутствует, но имеются различные нарушения кардиальной проводимости вплоть до блокады. Синдром аплазии лучевой кости и тромбоцитопении проявляется уже в младенческом возрасте петехия-ми, пурпурой, меленой, гематурией н склонностью к кровоподтекам. Исследование костного мозга обнаруживает снижение количества, иногда отсутствие мегакариоцитов илн их неактив-ность. Врожденные пороки сердца имеют место у 25 % таких больных. Синдром Фанконн представляет собой сочетание панцитопеннн с деформацией лучевой кости илн больших пальцев ног. Причина подобного сочетания остается неясной, но формирование обеих систем происходит одновременно — на 25—34-й день эмбрионального периода. Большинство таких детей рождаются недоношенными, а развитие в постнатальном периоде происходит замедленно. Аномалии почеч-
ной системы определяются у трети таких пациентов. Кровоточивость, бледность и повторные инфекции начинают возникать у детей в возрасте
5—10 лет.
Анестезиологические проблемы у таких детей связаны прежде всего с обеспечением проходимости дыхательных путей. Ввеленне назального воздуховода затруднено нз-за атрезни носовых хоан. Необходимо использовать ЭТТ меньшего диаметра, учитывая сужение голосовой щелн (синдром Апера). Часто присутствуют панцитопения, анемия н нарушения коагуляции. Нередко приходится прибегать к ларингеальным маскам. Первостепенное значение приобретают предоперационная оценка функции сердца и правильное использование миорелаксаитов [204].
Амелия у ребенка
Врожденное отсутствие всех четырех конечностей встречается редко. По статистическим данным, приведенным в одной нз публикаций по данному вопросу, полная амелня наблюдается в
1 случае на 3,5 млн рождений [188, 18% Иднопа-тический сколиоз отмечается у 48 % детей с врожденными аномалиями верхней конечности [188\. Пациенты с амелней создают особые проблемы для анестезиолога, в первую очередь прн обеспечении мониторинга н ннфузий растворов. Дополнительные сложности возникают прн необходимости проведения индуцированной гипотензии во время операций по фиксации позвоночника [189\.
Отсутствие периферических вен вынуждает вводить катетеры в подключичные илн яремные вены. Нередко из-за неудач чрескожного канюлнро вания приходится прибегать к венесекции. Взятие кровн для анализов, а также для проведення тнпнрования н тестов на совместимость становится возможным лншь в операционной после введення катетера в вену. Кетамин некоторым пациентам приходится вводить внутримышечно.
Мониторинг артериального давления можно проводить на поверхностной височной артерии [207]. Для этого пользуются методом Допплера, накладывая турннкетную манжетку длиной не менее 1,5 окружности головы н плотно фиксируя ее в лобно-теменной области. Показатели артериального давления прн измерении способом Рива-Роччн отличаются от показателей, получаемых на руке, в пределах от ±15 мм рт.ст. Желательно введение катетера в артерию для непрерывного мониторинга газов кровн. Описан метод чрескожного канюлнровання поверхностной височной артернн [191]. Подтверждено полное соответствие данных, получаемых прн исследованиях кровн нз височной н лучевой артерий [191].
836 Анестезия в педиатрии
Внутривенное введение кетамина предпочтительно при неудобстве и отсутствии достаточного времени для канюлирования височной артерии.
Косолапость (эквиноварусная деформация стопы)
Косолапость относится к наиболее частым врожденным деформациям стопы, известным с древности. Она встречается примерно в і случае на 1000 живорожденных младенцев, у мальчиков вдвое чаше, чем у девочек. Врожденные деформации других органов имеют место у 12 % детей с косолапостью. Точная причина возникновения аномалии осталась неясной, но предполагают прекращение развития стопы во внутриутробном периоде.
Операции на мягких тканях типа укорочения ахиллова сухожилия и капсулотомин предпринимают при неэффективности консервативных методов лечения. Операции в настоящее время проводят детям в возрасте 3—4 мес, целью их является установка стопы в правильное положение. Анестезиологические мероприятия самые обычные, особое внимание уделяют температурному мониторингу и общему контролю [187\. Предрасположенность таких больных к злокачественной гипертермии подозревается, но никем не документирована [792]. Опубликованы результаты недавнего исследования ммшечной ткани у 17 детей с врожденной косолапостью [193]. Различные аномалии были обнаружены у 12 из них. Неспе-цнфическая врожденная мнопатия имела место в 4 случаях, врожденная миотоиическая дистрофия — в 2, в одном случае отмечена легкая форма врожденной мышечной дистрофии И В ОДНОМ — легкой спинальной мышечной атрофнн. В остальных четырех случаях было обнаружено врожденное преобладание волокон 1 типа. Авторы подчеркивают необходимость проведения профилактических мер в отношении развития злокачественной гипертермии.
