Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Джордж А.Г. -> "Анестезия и педиатрия" -> 711

Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.

Джордж А.Г. Анестезия и педиатрия — М.: Медицина, 2003. — 1192 c.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка): anesteziyavpedeatrii2003.djvu
Предыдущая << 1 .. 705 706 707 708 709 710 < 711 > 712 713 714 715 716 717 .. 1012 >> Следующая

Синдром камптомелической дисплазии
Сообщения о синдроме камптомелической дисплазии впервые появились в 1950-х годах, но до 1970-х годов его почти не распознавали. Маго-teaux использовал термин "кампомелия", означающий по-гречески "согнутое туловище" и характеризующий основной признак заболевания [186]. Дополиительнмми признаками служат карликовость, респираторный дистресс-синдром, гипотония, своеобразный вид лица, множественные деформации костного и хряшевого отделов скелета. Предполагается связь с аутосомио-рецессивиой наследственностью.
Масса тела ребенка обычно у нижней границы нормы, рождение происходит в обычные сроки. Сразу же бросается в глаза непропорционально большая голова. Клеточная структура мозга имеет вмраженные признаки дезорганизации, ^имущественно в обпасти коры полушарий, таламуса и хвостатых ядер, что вызывает тяжелое отставание психического развития. Выраженные нарушения анатомии лица заключаются в расщеплении неба, микрогнатии, малом рте, уплощении переносицы, уменьшении глазных щелей н в аномалиях ушных раковин. Часто этому сопутствует неполное формирование хрящевых компонентов дыхательных путей и трахеобронхомаляция. Грудная клетка уменьшена, имеет форыу колокола, живот относительно велик и выбухает. Конечности укорочены, особенно нижние, имеются предберцовые углубления и уменьшение вертикальных размеров подвздошных костей, эквиноварусная косолапость. Отмечаются гипоплазия шейных позвонков, отсутствие минерализации грудных, отсутствие или гипоплазия лопаток, кифосколиоз, вывих бедер, XY-гоиадная дисгеиезия, укорочение проксимальных фаланг, гипоплазия обонятельных луковиц, гидронефроз (в 38 % случаев) и врожденные дефекты сердиа (в 21 % случаев).
Большинство таких детей умирают в течение первого месяца жизни от респираторной недостаточности. Дожившие до раннего младенческого возраста отстают в развитии, у иих отмечаются затрудненное кормление, гипотония, эпизоды апноэ, цианоз и другие признаки серьезного недоразвития ЦНС. Очень немногие переживают этот период, у иих имеет место серьезное недоразвитие психических функций. У некоторых детей иа рентгенограммах грудной клетки отмечается необычно изогнутая трахея и недоразвитые маленькие легкие. Привлекает внимание необычно большая голова, которую ребенок ие может удерживать, частые респираторные инфекции, тяжелая трахеомаляция и отсутствие попыток вокализации. Рентгенологическое исследование может выявить сужение подглоточного отдела трахеи до диаметра I мм во время максимального вдоха. Остается сомнение в оправданности медицинских вмешательств у подобных младенцев; ведение наркоза и послеоперационного периода связано со значительными трудностями.
Врожденная перетяжка (дисплазия Стритера)
Дисплазия Стритера представляет собой весьма редкую аномалию в виде кольцевидных перетяжек верхних или нижних конечностей, в исключительных случаях туловища. Истинная причина развития этой аномалии остается неизвестной 1178]. Не исключено, что перетяжки вызваны зародышевыми плазменными дефектами, но это ие “амниотические перетяжки", как считалось ранее.
Кольцевидные неретяжки могут быть поверхностными, распространяясь только иа кожу и подкожную клетчатку, или глубокими, доходящими до кости. В последнем случае они препятствуют венозному и лимфатическому оттоку, вызмвая отек. При значительном нарушении локальной циркуляции периферический отдел конечности может подвергнуться самоампутации еще во внутриутробном периоде. Дистальные отделм конечностей (пальцы кистей и стол, предплечья и голе-нн) страдают значительно чаще, чем бедра н плечи. Перетяжки, препятствующие кровотоку или лимфатическому дренированию, требуют хирургического вмешательства, операции выполняются обычно в два этапа или более для минимального нарушения циркуляции. Серьезные затруднения связаны с установкой внутривенных катетеров, часто это возможно лишь на голове и шее.
Дисплазии конечностей
Синдактилия относится к наиболее расп ростра -иенимм аномалиям верхней конечности. Наиболее простой ее формой является сохранение ие-
Анестезия прн ортопедических операциях 835
полной пленки между пальцами без нарушений со стороны костей н суставов. В более тяжелых случаях все пальцы на кисти объединены, костные формирования разделены лншь частично, а суставы деформированы. Патология встречается с частотой 1:2000, чаше у мальчиков. Синдактилия бывает единственной аномалией илн же сочетается с другими нарушениями конечностей н с краннофасцнальным дизостозом (синдром Апера).
Отсутствие лучевой кости бывает полным или частичным. Почти в половине подобных случаев лучевая кость отсутствует полностью. Симметричность деформации обеих рук отмечается также у половины таких детей. При частичном отсутствии обычно страдает проксимальная часть луча, а дистальный его отдел гипоплазнрован и часто спаян с локтевой костью. В наиболее тяжелых случаях кисть устанавливается под прямыы углом по отношению к предплечью. В деформированной конечности обычно отмечают распространенные поражения мышц. Лучевой нерв заканчивается, как правило, на уровне локтевого сустава, а сенсорная иннервация соответствующих отделов осуществляется за счет срединного нерва. Лучевая артерия смещается и может не пальпироваться, канюлнро ванне ее часто бывает невозможным. Врожденное отсутствие лучевой кости часто сочетается с другими врожденными аномалиями, в том числе с расшелниамн верхней губы, расщелинами неба, косолапостью, гидроцефалией, отсутствием илн сращением ребер, аплазией илн коллапсом легкого н деформациями позвонков.
Предыдущая << 1 .. 705 706 707 708 709 710 < 711 > 712 713 714 715 716 717 .. 1012 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed