Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
Анестезия при ортопедических операциях 833
ринг с особым вниманием к нормализации температуры и дыхания. При выполнении рентгенографии и перекладывании пациента иа гипсовый стол возможна случайная экстубация. При изменении положения ребенка может возникнуть ие* обходимость в кратковременном отсоединении от дмхательного контура.
Метод Илизарова
Профессор Г. А. Илизаров разработал новый революционный метод удлинения кости с помощью сочетанной кортикальной остеотомии и постепенного наружного вытяжения без использования костной трансплантации. Подобная кортикальная остеотомия сохраняла кровоснабжение мозгового и периостального слоев кости и обеспечивала формирование новой костной ткани. Эта длительная и технически сложная методика сопряжена с многочисленными проблемами и возможными осложнениями. Одиако она создает многим пациентам с врожденными и приобретенными поражениями конечностей нормальные условия жизни. Применение этого метода ие требует какого-либо особого анестезиологического обеспечения [/79).
Артрогрилоз (врожденная амиоплазия)
Врожденный множественный артрогрилоз относится скорее к синдромам, чем к формам клинической патологии. Отличительным признаком болезни служат множественные симметричные контрактуры, развивающиеся внутри утроб ио. Подобные контрактуры часто затрудняют роды. Околосуставные ткани обычно утолщены и фиб-розированы, но контрактуры вызваны укорочением сгибательных групп мышц. Описаны отдельные случаи одновременного наличия врожденного анкилоза суставов.
Заболевание проявляется уже при рождении или спустя несколько месяцев после него. В последнем случае в картине патологического процесса выражены признаки миопатии, симулирующие прогрессирующую миодистрофию и сопровождающиеся выраженным укорочением мышц и контрактурами. Ребенок обычно лежит иа спине, его голова повернута набок, плечи ротированы внутрь, а бедра — наружу, руки и ноги находятся в положении неполного сгибания. Снижение объема мышц придает конечностям веретенообразный вид со вздутыми суставами и морщинистой кожей. В далеко зашедших случаях мышечная ткань почти отсутствует и замешается коллагеновыми рубцовыми структурами. Вид ребенка может напоминать деревянную куклу [180\.
Описанные симптомы, недостаточно расшифрованные по их патогенезу, можио тем ие менее
разделить иа две категории: нейропатические и миопатические. Первые из них являются результатом внутриутробной иейромиопатин. Контрактуры суставов, возможно, связанные с недостаточностью движений иа раиием этапе внутриутробного развития, обусловлены неврологическими нарушениями и ведут к мышечным изменениям. Вполне вероятно, что причина может заключаться в других дефектах двигательного отдела нервной системы. Привлекают внимание заметное сужение спинного мозга и дефекты неврального канала в ием, имеющие место примерно у половины таких детей. Уменьшение количества и дегенеративные изменения клеток передних рогов спинного мозга характерны для больных артрогрипозом. Отмечается демиелинизация пирамидального тракта и моторных корешков, а также снижение количества аксонов периферических нервных клеток. Сообщалось о повышении уровня креатннинфосфокиназы и 1,6-дифос-фофруктоальдолазы. Миопатические проявления, вероятно, отражают прогрессирующую внутриутробную дистрофию мыши. Изменения со стороны ЦНС при этом ие выражены, и первичная миодистрофия остается единственным явным признаком болезни. Недостаточность внутриутробных движений способствует развитию деформации суставов.
Различные аномалии других органов обнаруживаются у 2/э таких детей. Ригидность височно-челюстного сустава и гипоплазия нижней челюсти сильно затрудняют вентиляцию маской, визуализацию гортани и эндотрахеальную интубацию. Может помочь применение ларингеальной маски для защиты дыхательных путей. Частыми спутниками являются сколиоз, деформация ребер с нарушением механики дыхания и вывихи бедра. Врожденные пороки сердца, в том числе иезаращеиие артериального протока, стеноз аорты, коарктация аорты и врожденная синяя болезнь регистрируются у 10—26 % больных артрогрипозом [/<57). Часто отмечаются и пороки развития мочеполовых органов. Хирургические вмешательства показаны при неэффективности меиее инвазивных методов ортопедического лечения. При тяжелых распространенных поражениях обычно необходимо проводить повторные операции.
Отличительной особенностью больных артрогрипозом является предрасположенность к угнетению дыхания, гипотензии и замедленному выходу из наркоза. Большие трудности связаны с установкой внутривенных катетеров из-за спадения и узости периферических вей. Опасность развития злокачественной гипертермии следует всегда иметь в виду; повышенная предрасположенность к ней у подобных больных предполагается, но пока не подтверждена [182\. Гиперпи-
834 Анестезия в педиатрии
рексия наблюдалась у ребенка с предположительным диагнозом артрогрипоза ]168), а злокачественная гипертермия описана в одном случае, "подтвержденном” результатами бнопснн мышц \183\. Однако, поданным обзора 1986 г., подытожившего опыт 32 лет работы и охватившего 67 детей, подвергавшихся наркозу в целом 398 раз, ии разу ие наблюдалось подобных осложнений, несмотря иа многократное применение различных провоцирующих злокачественную гипертермию агентов (184]. Для больных артрогрипозом весьма характерна незлокачественная гипертермия, вызванная гиперметаболической реакцией иа наркоз и операцию \185\. Подобная гипертермия хорошо поддается лечению простым охлаждением и может развиваться даже без участия провоцирующих препаратов.
