Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильной), амиотрофия н сколиоз грудного отдела позвоночника. Заболевание сопровождается формированием полостей в центральной части шейного отдела спинного мозга, но эти изменения могут распространяться как аиикально, так н каудально. Эти полостные образования, увеличиваясь, постепенно вытесняют серое вещество передних и задних рогов мозга. Симптомы заболевания могут возникать у детей старшего возраста н подростков. Сколи-оз возникает позже других признаков сирингомиелии.
Атаксия Фридрейха является классической формой врожденной атаксии. Ее клинические проявления связаны с поражением спин но-мозжечковых путей (атаксия, тремор напряжения, прерывистая речь) и с дегенеративными изменениями пирамидального тракта (разгибаггельные подошвенные рефлексы), с нарушениями пространственного ощущения и чувства вибрации, а у некоторых больных обусловлены атрофией зрительного нерва и другими сенсорными аномалиями. Нарастающая слабость мышц распространяется также и на дыхательную мускулатуру.
Нейрофиброматоз (болезнь Рекли нгхаузеиа), генетически обусловленное поражение нервной системы, имеет характерные кожные и подкожные проявления. Специфические участки пигментации цвета кофе с молоком с гладкими краями, приподнятыми над туловищем, служат характерным симптомом этого заболевания. Тяжелый кифоз со сколиозом развивается у 10 % таких больных. Он анатомически ие связан с иейрофиброматозом, развившийся кифосколиоз обычно характеризуется острым утлом. Нейрофиброматоз сопровождается увеличением отверстий между телами позвонков, иногда образованием так называемых гантелневндных опухолей-В большинстве случаев нейрофиброматоз протекает бессимптомно, но может наступать сдавление соседних структур, в том числе нервных корешков, структур мозжечково-мостового угла и продолговатого мозга. Деформация позвоночника усиливается в периоды роста, при значительной ее выраженности могут возникать неврологические нарушения. Нарастание сколиоза при нейрофиброматозе происходит постепенно и требует интенсивного лечения. Заболеваемость фео-хромоцитомой при нейрофиброматозе заметно выше, чем в обычной популяции [10]. Имеет место нарушение чувствительности к миорелаксантам. Сообщалось о такой же устойчивости к действию сукиинилхолина и повышенной чувствительности к недеполяризующим миорелаксантам, как и у больных тяжелой миастенией [11].
Миопатии сопровождаются либо статичными, либо прогрессирующими поражениями. Типич-
ным примером последних служат миодистрофии [I, 5]. Тяжелые рецессивные формы наследования, связанные с Х-хромосомой, обычно проявляются на втором или третьем году жизни 11, 5, 8]. Раньше всего вовлекаются мышцы области таза и бедер, что вызывает нарушения равновесия. В последующем страдает функция мышц туловища и плечевого пояса. Сколиоз отличается большой протяженностью и С-образной формой \1, 3]. Позвоночник у некоторых таких детей выглядит почти спавшимся, особенно при их попытке принять вертикальное положение 11, 5, 9|. Кардиальная патология обычно возникает в последующие годы и выражается тахикардией, аритмией, нарушениями проводимости, изменениями сегмента ST на ЭКГ и пролабированнем митрального клапана [9, 12\. Дмхательная или сердечная недостаточность может развиться в течение второго десятилетия жизни. Исследования функции легких облегчают раннее распознавание надвигающейся дыхательной недостаточности. Прогноз у таких детей всегда настораживающий. Тем не менее укрепляющая терапия и хирургическое вмешательство могут помочь в раде случаев. Гиперкапиия При отсутствии инфекции органов дыхания служит неблагоприятным прогностическим критерием. Большой группе детей с мноди-строфией Дюшенна была проведена операция фиксации позвоночника с хорошим результатом и без осложнений злокачественной гипертермией \Щ. Смерть во время операции отмечена всего у одного ребенка от сопутствующей кардиомиопа-тии. Функция легких после операции не улучшалась, ио дети могли сидеть в кресле-коляске и чувствовали себя комфортнее [12\.
Функция дыхания
Существует два главных фактора, нарушающих функцию дыхания у больных сколиозом: это степень выраженности искривления и сопутствующие нейромышечиые поражения \9\. Нарушения дыхания обычно бывают незначительными или отсутствуют при идиопатическом сколиозе с кривизной менее 65°. Искривление позвоночника сопровождается ротированием позвонков, вызм-ваюшим сужение полости грудной клетки (см. рис. 22.1) \ 1, 9, 13]. Наиболее типичные изменения внешнего дыхания из-за этого заключаются в рестрикции (уменьшение жизненной емкости, функциональной остаточной емкости в общего объема легких) [?)¦ Наиболее значительно снижается жизненная емкость [9, 13]. Должные величины легочной функции у больных сколиозом нередко определяют по обычным правилам, исходя из нх роста, что занижает соответствующие показатели рестрикции из-за уменьшения истинного роста пациентов [9). Предложен метод рас-
Анестезия при ортопедических операциях 801
чета, исходя из величины размаха рук [14\, хотя практически пользуются преимущественно обычными методами подсчета, основанными иа росте больных. Отмечается обратная зависимость между величиной легочных объемов, растяжимостью легких и всей респираторной системы, с одной стороны, и величиной искривления — с другой [9[.
