Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
Больные серповидно-клеточной анемией с возрастом становятся все более восприимчивы к пиелонефриту, у иих все чаще развивается папиллярный некроз, протеинурия н в ряде случаев — нефроз. Прогрессирование почечной патологии происходит медленно, и ее клинические проявления наблюдаются уже у взрослых, когда может встать вопрос о показаниях к гемодиализу н трансплантации почек.
Поликистозная нефропатия
Выделяют две основные формы поликистозной нефропатии: наследственную и приобретенную. Первая из них подразделяется на формы, проявляющиеся в детском возрасте н обнаруживающие себя у взрослых. Заболевания поражают обе почки, бывают диффузными и характеризуются разной степенью тяжести. В большинстве случаев патология ничем себя не проявляет вплоть до 3-го илн 4-го десятилетия жнзнн. Детская форма поликистоза обнаруживается вскоре после рождения и часто сочетается с патологией печенн. Но нередко оиа остается латентной вплоть до подросткового возраста. Продолжительность жнзнн зависит от скорости прогрессирования патологии почек и печеии. В основе этих патологических изменений лежат множественные кистозные образования, препятствующие их функции. Клиническая симптоматика может быть многообразной, проявляясь болями в животе, гипертензией и изменениями мочи (гематурия, про-теннурия). Степень поражения почек и печенн необходимо принимать во внимание при проведении анестезин. По данным последнего исследования большой группы детей с кистозной дисплазией почек, двусторонние пораження обнаруживались у 39 % нз них [44\. Наиболее частым отклонением функции, наблюдавшимся у половин м больных, был ВУР. Обструкция мочеточников тазовой области отмечена примерно у трети больных с двусторонней кистозной дисплазией почек. Сопутствующая урологическая патология имела место у 51 % детей.
26'
790 Анестезия в педиатрии
Приобретенная кистозная дисплазия почек
Приобретенная кистозная дисплазия иочек (ПКДП) относится к частым осложнениям почечной недостаточности. Она обнаруживается почти у 50 % взрослых пациентов, нуждающихся в гемодиализе. Кроме того, существует прамая зависимость между ПКДП и раком почки у взрослых. Высокоразрешаюшая ультрасонографил недавно начала применяться прн обследовании детей с конечной стацией почечкой патологии [45\. Хорошая функция трансплантированной почки на протяжении 3 лет отмечена у 83 % детей. Признаки ПКДП были установлены у
29 %, а солитарные кисты — у 33 % детей. Один ребенок, живший на гемодиализе в течение 12 лет, заболел раком почек, как это было установлено после двусторонней нефрэктомин. Результаты этого исследования подтвердили необходимость регулярного обследования всех больных, нуждающихся в гемодиализе с использованием ультрасонографин иян других современных методов диагностики.
Врожденная гиперплазия надпочечников
Врожденная гиперплазия надпочечников относится к наследственной патологии коркового слоя этой железы, вызывающей серьезные проблемы медицинского н генитального характера как при рождении, так и в последующем \46\. Чаше всего надпочечниковые нарушения проявляются в детском возрасте. Тяжелые кризы, нередко угрожающие жизни и связанные с потерей солей, возникают примерно у 60 % таких детей. В нормальных условиях синтез кортизола происходит в коре надпочечников, но дефицит пяти необходимых для этого синтеза энзимов задерживает продукцию как кортизола, так н альдостероне. Дефицит 21-гидроксияазы отмечается в 90—95 % случаев, а недостаток 11р-гидроксила-зы — примерно у 5 % больных. Нехватка кортизола провоцирует усиленное высвобождение аде-нокортикотропного гормона (АКТГ). Под влиянием последнего усиливается синтез энзимов, не требующий участия исходно дефнинтных гормонов. Прежде всего отмечается избыточная продукция тестостерона. Если подобная аномалия возникает до 8-й недели фетального периода, то возникают серьезные нарушения в формировании гениталий- V мужского плода тестостерон способствует слиянию урогенитальных желобков с формированием пеннса н мошонки. Избыток тестостерона в этих случаях вызывает раннюю вирилизацию. У женских плодов иод влиянием избытка тестостерона происходит слияние вагинальных закладок и увеличивается клитор. Иден-
тификация пола при рождении может представлять большие трудности. Возникает необходимость в операции для коррекции размеров клитора и формирования влагалища.
Дефицит альдостерон а вызывает состояние солевого дефицита, отмечаемое примерно у 60 % пациентов. Дефицит альдостерон а привадит к усиленной потере соли примерно в половине всех случаев. Альдостерон регулирует реабсорбцию натрия и экскрецию калия в почечных канальцах, поэтому прн его нехватке наступают гипонатрие мня н гнперкалнемия. Кризы из-за потери соли чаше всего возникают в период от Ю до 20 дней после рождения. Симптомами гипо-натрнемни являются рвота, вялость и плохое состояние питания.
Врожденная гиперплазия налпочеч ников обычно бывает изолированной аномалией н не сопровождается пороками развития других органов. Большинство таких детей нуждаются в заместительной стероидной терапии, которую можно проводить пероральным методом. Передозировка этих препаратов может привести к избыточной ретенции натрия и гипертензии. Внутримышечное введение стероидов обеспечивает стабильный н более продолжительный уровень кортизола в крови, а прн внутривенной инфузии стероидов концентрация кортизола в крови бывает более вмсокой, но время его удаления сокращается.
