Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
Введение эпидурального катетера сопряжено с опасностью неврологических осложнений, однако нх вероятность иевелнка прн выполнении процедуры опытным специалистом [108—110]. Наличие
Ліісстсіпя прн торакачьных операциях 559
коагулопатии служит противопоказанием для установки эпидурального катетера из-за опасности развития эпидуральной гематомы. Некоторые авторы считают безопасным установку эпидурального катетера при операциях кардиопульмонального шунтирования. Условием успеха при этом считают отсутствие осложнений при введении катетера и выполнение этой манипуляции ие меиее чем за 1 ч до введения антикоагулянтов [III, И2\.
Врожденная диафрагмальная грыжа
Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) встречается примерно у 1 из 5000 новорожденных. Клиника дайной патологии была описана еіие в 1804 г., но хирургическое лечение считалось невозможным вплоть до 1940 г., когда Ladd и Gross \НЗ\ опубликовали наблюдения за большим числом длительно выживших после операции детей. Несмотря иа улучшение диагностики и ведения таких больных, смертность при ВДГ остается высокой в основном из-за гипоплазии легких и сопутствующих аномалий.
Классификация
Группировка ВДГ основана на их локализации и связи с дефектами в диафрагме (рис. І 7.10). Около SO % составляют заднебоковые дефекты диафрагмы (отверстие Бохдалека), причем левосторонняя локализация грыжи встречается в 5 раз чаще правосторонней. ВДГ подобной локализации отличаются большими размерами и чаше всего сочетаются со значительной гипоплазией легких. В 2 % случаев грыжи возникают в переднем отверстии Моргаиьи, а все остальные связаны с пищеволным отверстием диафрагмы.
Дифференциальный диагноз ВДГ необходимо проводить с эвентрацией диафрагмы, представляющей собой недоразвитие ее мышечного компонента. Диафрагма в подобных случаях представлена только листками плевры и брюшины. Клинические проявления эвентрацни варьируют от бессимптомной картины до тяжелых нарушений дыхания.
Эмбриология
Основное значение в формировании ВДГ придают двум альтернативным факторам: 1) аномалиям развития легкого, ведущим к вторичным нарушениям формирования диафрагмы; 2) первоначальным нарушениям развития диафрагмы, вызывающим вторичную гипоплазию легкого нз-за его компрессии проникшими в грудную полость петлями кишечника 1114, //5|. Преимущественная левосторонняя локализация ВДГ вблизи отверстия Бохдалека подтверждает последнюю гипотезу. Плевроперитонеальная полость формируется уже на I месяие внутриутробной жизни. Между 4-й и 9-й неделями гестации возникает плевроперитонеальная мембрана, разделяющая плевральную и брюшиую полость. Заднелате-ральиые участки этой мембраны формируются в последнюю очередь, причем левая позже правой. Подобная последовательность в созревании может объяснить преимущественную локализацию грыж диафрагмы п области левого отверстия Бох-лалека. Развитие кишечника начинается из желточного мешка брюшины на 9-й нелелс гестации. Если к этому времени еще ие сформирована преграда между плевральной и брюшной полостями, то желудок, селезенка, печень, тонкий и толстый кишечник могут мигрировать в грудную полость.
Анатомические дефекты легкого
Органы брюшной полости, мигрировавшие в грудную полость, играют роль объемных образо-
полая вена
Переднее отверстие Моргаиьи
Пищевод
Правое заднвбсиюео* отверстие бохдалека
Левое эаднебоково* отверстие бохдалека
Аорта
Рис. 17.10. Нижняя поверхность диафрагмы; показаны возможные места образования врожденных диафрагмальных грыж.
660 Анестезия в педиатрии
ваний, препятствуя нормальному развитию легких. Степень выраженности аномалий легких определяется как временем произошедшей миграции. так и объемом органов, проникших из брюшной полости. При этом страдают оба легких, хотя более значительные изменения происходят в легком на стороне развития диафрагмальной грыжи. В наиболее тяжелых случаях (при раиней и обширной миграции внутрибрюш-ных органов) легкие остаются маленькими, а развитие бронхов и бронхиол прекращается на II— 13-й неделе гестаини | //6). Обшее число разветвлений дыхательных путей может снижаться иа 50 %. Созревание альвеол происходит только вокруг сформировавшихся дыхательных путей, но малому числу возникших бронхов соответствует столь же малое количество альвеол [117].
Размеры легочной артерии также уменьшены в соответствии с небольшой величиной легких. Снижено и количество ответвлений легочной артерии. Соотношение между количеством альвеол и капиллярной сетью у детей с ВДГ остается нормальным, ио обшее сосудистое русло значительно обеднено из-за уменьшения количества альвеол [118, 119]. Это обстоятельство объясняет легочную гипертензию. Помимо этого, мышечный слой в сформировавшихся артериях может быть избыточно развит, что также дополнительно способствует легочной гипертензии 1120, 121].
Патофизиология
Нарастающие гипоксемия и ацидоз являются основными причинами гибели младенцев с ВДГ. І Іричиньї гипоксемии и ацидоза могут быть многообразными, но все они приводят так или иначе к повышению легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и к персистирующей пульмональной гипертензии новорожденных (ППГН). Повышение ЛСС у пациентов с ВДГ является следствием легочной гипоплазии (снижение просвета сосудов и их количества), а также избыточного развития мышечного слоя в легочных артериях [ 120, 121\. Определенную роль играет также ак-тивиал вазоконстрикция сохранившихся нормальных сосудов. Таким образом, легочная гипертензия у больных ВДГ связана с комбинацией необратимых (гипоплазия и дисплазия артерий) и обратимых (констришия нормальных артерий) факторов. Хотелось бы дифференцировать эти факторы, ио в настоящее время нет клинических возможностей для адекватного разрешения данной проблемы.
