Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
Применение апротинина в настоящее время одобрено в США при проведении операций кардиопульмонального и коронарного шунтирования. Вероятность анафилактических реакций на апротииин существует у всех пациентов, но наиболее велика оиа у детей с врожденными пороками сердца, нуждающихся в повторных хирургических вмешательствах. Обшнй риск таких реакций, по оценкам, равен 0,5 %, но он может возрастать до 6—9 % при повторном назначении препарата с промежутками меиее 6 мес \112\. Стоимость лечения снижается при использовании малых дозировок апротинина. Применение ?-аминокапроновой и транэксаминовой кислот может стать более дешевой альтернативой апротинина [113,114].
Периоперациониое ведение детей с врожденной гематологической патологией должно проводиться в тесном сотрудничестве с детским гематологом. Некоторые подобные заболевания имеют предсказуемое течение, но многие — иет. Важно зиать степень тяжести заболевания у каждого ребенка и его реакции на предшествовавшее лечение. Если ребенок уже подвергался операциям, то необходимо пересмотреть соответствующие записи. Может быть повторена предшествующая тактика лечения, если оиа была успешной, или применены альтернативные методы в случае развившихся осложнений. Многие детн с врожденной патологией кровн могут быть достаточно ии-
Переливание крови и ее компонентов 185
формированными о своем заболевании и способны участвовать в обсуждении тактики ведения в периоперационном периоде.
Врожденные коагулопатии
Ведение детей с врожденнмми коагулопатнями существенно изменилось за последние годы. Это касается преимущественно гемофилии А, гемофилии В и болезни Виллебранда (БВб). Концентраты плазменных факторов свертывания крови, освобожденной от вирусов, рекомбинантные продукты, синтетические средства и ДДАВП сделали терапию намного безопаснее. Профилактические режимы снизили частоту и тяжесть суставных поражений у бальных гемофилией. Возможно, наибольшим достижением стала редкость переноса вируснмх заболеваний, ранее губивших каждого десятого больного гемофилией.
Гемофилия А
Гемофилия А (дефицит фактора VIII) и гемофилия В (дефицит фактора IX) — наследуемое по рецессивному типу заболевание, связанное с аномалией Х-хромосомы и поражающее почти исключительно мальчиков. Примерно в 'Д случаев заболевание впервые диагностируется у младенцев и детей без каких-либо указаний на подобную патологию в семейном анамнезе. В этих случаях болезнь возникает в результате спонтанной мутации VIII или IX фактора генов 11/5]. Клинические проявления заболеваний одинаковые, и дифференциальный диагноз возможен лишь при специальных исследованиях. Степень тяжести заболевания бывает различной, но у членов одной семьи она обычно одинаковая. Тяжелые формы отмечаются у 2/> заболевших, у IS % заболевание имеет среднюю и у 20 % — легкую степень тяжести. Тяжесть выраженности клинической симптоматики зависит от уровня фактора VIII и фактора IX прн гемофилии А и гемофилии В соответственно.
Плазматические и рекомбинантные факторы VII) в настоящее время стали доступными для лечения гемофилии А. Их дозировка определяется типом и степенью тяжести кровоточивости и по возможности должна калькулироваться в зависимости от уровня фактора VIII в кровн. В среднем I ЕД/кг повышает уровень его в плазме на 2 %. Например, для повышения уровня фактора VI11 на 50 % необходимо перелить 25 ЕД/кг. При хирургических вмешательствах уровень этого фактора поднимают до 80—100 %. Вводят болюсные дозы препарата, повторяя назначение каждые 12 ч. В периоперационном периоде часто прибегают к непрерывному введению фактора VIII. Детн с подавленной способностью к фор-
мированию антител не реагируют на соответствующие дозы фактора VIII. Реакция на повышенные дозм фактора VIU может возникать у детей с низким титром антител, что в большинстве случаев требует назначения альтернативных средств.
Методом выбора при лечении легких форм заболевания, а также женшин-носителей с пониженным содержанием фактора VIII является ДДАВП [775]. Этот препарат вызывает быстрый выброс из депо фактора VIII и фактора Виллебранда. Первоначальная доза препарата 0,3 мкг/кг. Реакции могут быть различными, но обычно воспроизводимыми у того же пациента. Тахнфилак-сня возможна при повторных введениях препарата через небольшие промежутки времени. Анестезиолог должен иметь в виду возможность развития гипонатриемнн и водной интоксикации, так как ДДАВП является сильным антидиуретиком. В периоперационном периоде может возникать необходимость ограничивать объем вводимых внутривенно жидкостей.
Гемофилия В
Лечение бальных гемофилией В можно проводить несколькими плазматическими н рекомбинантными препаратами фактора IX. К счастью, тромбозы, ранее развивавшиеся при операциях у бальных, получавших концентраты протромбн-нового комплекса (например, Конин, Проплекс), не возникают прн введении фактора IX. Эти факторы не являются эквивалентом при лечении больных гемофилией В. Процент больных, у которых развивается угнетение, меньше, чем прн гемофилии А. В этих ситуациях возможны альтернативные методы терапнн.
