Заболевание слизистой оболочки полости рта и губ - Боровский Е.В.
ISBN 5-93059-043-5
Скачать (прямая ссылка):
Врожденная пахионихия, или синдром Ядассона-Левандовского
Одним из основных симптомов заболевания является изменение слизистой оболочки полости рта. Ряд авторов считают, что изменения слизистой оболочки при пахионихии имеются почти у всех больных и появляются, как и изменения ногтей, с рождения или вскоре после рождения. Эти изменения характеризуются утолщением слизистой оболочки, особенно в местах травмы, это прежде всего относится к участку слизистой оболочки щек по линии смыкания зубов. Слизистая оболочка в этой зоне имеет белесоватую или серовато-белую окраску, но без резких очертаний, свойственных лейкоплакии. Частым симптомом является почти сплошное ороговение спинки языка, иногда имеющее вид белого налета, не снимающегося при по-скабливании. Кроме того, в различные периоды жизни у таких больных на слизистой оболочке полости рта может возникнуть типичная лейкоплакия. Процесс сочетается с изменениями ногтей в виде онихогрифоза, ладонноподошвенным кератозом, акнеиформным фолликулярным кератозом лица, гипергидрозом ладоней и подошв, нарушением роста волос и др
Ангидротическая эктодермальная дисплазия
Ангидротическая эктодермальная дисплазия - наследственное заболевание, характеризующееся врожденной гипоплазией потовых желез, волосяных фолликулов, желез слизистых оболочек и аплазией, большинства зубных зачатков, дисморфогенезом мягких тканей полости рта. По данным К.Н.Суворовой и Ф.Я.Хорошилкиной (1977), дисморфогенез мягких тканей лица при этом заболевании включает изменения языка. Он увеличен, складчатый, сухой, нередко на спинке языка имеется трудно снимаемый
202
налет. Сосочки на кончике языка сглажены. Уздечка верхней губы прикреплена низко, щечные тяжи сильно выражены, переходные складки недоразвиты. Дно полости рта расположено высоко, подъязычные железы небольшого размера. Слюна выделяется скудно, из-за чего больные испытывают постоянно сухость во рту, всегда при еде запивают пишу водой. Слизистая оболочка тонкая, подвижная.
Врожденный буллезный эпидермолиз
Врожденный буллезный эпидермолиз (син. врожденная пузырчатка) -редкое наследственное заболевание, основным симптомом которого является возникновение пузырей на месте травмы. При простой, полидисплас-тической и летальной формах, помимо кожи, поражается слизистая оболочка полости рта.
Простая форма встречается у 1 на 50 000 новорожденных, тип наследования аутосомно-доминантный (Davison, 1965). По данным Norholm—Pedersen и соавт. (1953), слизистая оболочка рта при этой форме поражается только у 2% больных. Возникают напряженные пузыри с желтоватым или геморрагическим содержимым на местах травмы (прикусыва-ние слизистой оболочки, при стоматологических манипуляциях, при еде и др.). Слизистая оболочка вокруг высыпаний имеет нормальный вид. Эрозии, образующиеся на месте пузырей, быстро и бесследно эпителизи-руются. Пузыри во рту образуются не постоянно и почти безболезненны. Обычно тяжесть заболевания уменьшается к периоду полового созревания.
Гистологически выявлено, что пузыри возникают в результате дезинтеграции базальных и супрабазальных клеток, в которых формируются крупные вакуоли, сливающиеся во внутриэпителиальный пузырь.
Наследственный характер заболевания, начало заболевания в детском возрасте, отсутствие акантолиза, характерное поражение кожи отличают простую форму буллезного эпидермолиза от пемфигуса. Что касается симптома Никольского, то при этой форме на слизистой оболочке полости рта он бывает положительным, поэтому в данном случае его нельзя рассматривать как дифференциально-диагностический признак. Прогноз благоприятный.
Полидиспластическая форма буллезного эпидермолиза встречается реже, чем простая (1 : 300 000 новорожденных), тип наследования ауто-сомно-рецессивный. Во многих случаях заболевания в процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта, а также глотки и пищевода. Первые симптомы болезни могут появиться на слизистой оболочке полости рта вскоре после рождения при сосании. Пузыри, а затем эрозии чаще наблюдаются на языке.
203
На месте высыпаний формируются довольно грубые рубцы, вызывающие деформацию языка и переходных складок, ограничивающие открывание рта. Рубцевание нередко сопровождается образованием очагов ороговения (Andreasen et al., 1965, и др.). На этом фоне периодически появляются новые пузыри. Они имеют плоскую форму, серозное или геморрагическое содержимое и очень плотную покрышку. Остатки покрышки с отложениями в ней фибрина в последующем образуют довольно плотный налет, при снятии которого обнаруживают красную, иногда кровоточащую очень болезненную эрозию или поверхностную язву. Образующиеся в последующем рубцы еще больше деформируют язык, резко уменьшают его подвижность. Аналогичные изменения могут развиваться в области гортани и пищевода. Наиболее активно процесс протекает в раннем детстве и в возрасте до 12—15 лет.
Гистологически при данной форме эпидермолиза пузыри выявляются в области базальной мембраны, верхняя половина которой вместе с эпителием образует покрышку пузыря, чем объясняется ее плотность. В верхних отделах соединительнотканного слоя отсутствуют или представлены минимально эластические волокна и имеется дистрофия коллагеновых волокон.
