Онкология: Учебник - Білинський Б.Т.
ISBN 5-311-01334-6
Скачать (прямая ссылка):
Пперкальціємія пов'язана з продукцією мієломними клітинами остеокластактивального фактора. Важливим є рівень не загального, а іонізованого кальцію: тривала безсимптомна гіпер-кальціємія може бути спричинена зв'язуванням кальцію парапро-теїном, коли рівень іонізованого кальцію залишається нормальним. Симп гоми гіперкальціємії: поліурія, закрепи, нудота й блювання, летаргія, мозкові порушення, дегідратація, кома.
Мієломна нефропатія, що є своєрідною формою нефротично-го синдрому, — одна з найчастіших і найвагоміших несприятливих прогностичних ознак при цьому захворюванні. Головним фактором є протеїнурія, гіперкальціємія, а також гіперурикемія, інфекції, амілоїдоз. Амілоїдоз частіше трапляється при секреції ^.-ланцюгів при мієломі Бенс-Джонса. Клінічно мієломна нефро-
Розділ 19. Гемобластози
патія перебігає у вигляді резистентної протеїнурії з наростаючою нирковою недостатністю. Класичні нефротичні симптоми (набряки, артеріальна гіпертензія, ретинопатія) для "мієломної нирки" не характерні.
Анемія при множинній мієломі переважно нормохромна і зумовлена головним чином ураженням кісткового мозку з витісненням паростків нормального гемопоезу мієломними клітинами. Іншим суттєвим компонентом анемічного синдрому при мієломній хворобі є недостатня продукція еритропоетину, зокрема, у випадках ниркової недостатності.
Найхарактернішою ознакою в загальному аналізі крові при мієломній хворобі є різке підвищення ШОЕ, як правило, до 60— 80 мм/год, що є наслідком вираженої парапротеїнемії. Значне підвищення ШОЕ в усіх випадках повинно спонукати лікаря до дослідження протсїнограми білків крові. У разі мієломи Бенс-Джонса, що супроводжується виділенням парапротеїну із сечею і може перебігати без парапротеїнемії, та у разі рідкої несекретую-чої мієломи збільшення ШОЕ не характерне.
Часті бактеріальні інфекції при множинній мієломі є проявом імунодефіциту, в основі якого насамперед лежить синдром недостатності продукції антитіл, що корелює з низьким вмістом нормальних імуноглобулінів у крові. Найчастіше спостерігаються інфекції сечовидільної системи, пов'язані з багатофакторним ураженням нирок при цьому захворюванні. Інфекційні ускладнення посідають одне з провідних місць серед причин смерті хворих на мієлому.
Геморагічні прояви при мієломній хворобі можуть бути пов'язані з набутим дефіцитом факторів згортання крові, зокрема VIII фактора, внаслідок антитільної активності парапротеїну та з порушенням функції тромбоцитів, що обволікаються парапротеїном.
Гіпервіскозний синдром, що з'являється внаслідок зростання в'язкості плазми крові, окрім геморагічних проявів (синці та пур-пура на шкірі, кровотечі зі слизових оболонок носа, ясен, матки тощо), супроводжується неврологічними розладами, офтальмологічними симптомами, ознаками гіперволеміі.
Діагностика. Головними критеріями діагностики мієломної хвороби є: виявлення плазмоцитоми при тканинній біопсії; понад 30 % плазматичних клітин у кістковому мозку (здебільшого з ознаками анаплазії, зокрема, багатоядерні плазмоцити); наявність ц-градієнта в сироватці крові (> 35 г/л для IgG чи > 20 г/л для
29 — 4-1912
449
Частина друга. Спеціальна онкологія
1§А) або в добовій сечі (> 10 г на добу). Другорядними діагностичними критеріями є: 10—30 % плазмоцитів у кістковому мозку; виявлення и-градієнта, однак нижче від названих показників; наявність вогнищ остеолізу; визначення залишкових, різко знижених концентрацій нормальних сироваткових імуноглобулінів (1§М < 0,5 г/л, І§А < 1 г/л або ЬіО < 6 г/л залежно від класу парапротеїну). Крім характерної клінічної картини, діагноз мієломної хвороби грунтується на наявності хоча б одного з головних та одного з другорядних критеріїв або ж не менше трьох критеріїв другого порядку, але за умови обов'язкового виявлення р-градієнта та плазмоцитозу кісткового мозку.
Існує поняття моноклональної гаммапатії невідомого значення (МСиБ), що об'єднує безсимптомні моноклональні гаммапатії з плазмоцитозом кісткового мозку <10 % та певним рівнем р-градієнта в крові (для І§0 < 35 г/л, для І§А < 20 г/л) чи в сечі (про-теїнурія Бенс-Джонса < 10 г на добу). При цьому відсутні ознаки ураження скелета, нормальними повинні бути рівні гемоглобіну, креатиніну та кальцію в крові. Щоб остаточно віддиференціювати моноклональну гаммапатію невідомого походження від 1 стадії мієломної хвороби, слід удатися до динамічного спостереження (не менше одного року) з вимірюванням рівня парапротеїну.
Слід пам'ятати, шо секреція парапротеїну, окрім плазмоклі-тинних пухлин (множинна мієлома, солітарна кісткова та екстра-медулярна плазмоцитома, макроглобулінемія Вальденстрема, хвороба важких ланцюгів), нерідко трапляється при інших лімфо-проліферативних процесах (хронічному лімфолейкозі, негоджкін-ських лімфомах), ракових пухлинах (товстої кишки, легенів, передміхурової залози), ураженнях печінки, саркоїдозі, хворобі Гоше, синдромі Шегрена, хворобі холодових аглютинінів.
При багатьох захворюваннях (зокрема, онкологічних, автоімунного та запального характеру, гепатитах) трапляється реактивна плазмоклітинна реакція в кістковому мозку, яка, на відміну від мієломи, не пов'язана переважно з наявністю парапротеїну (частіше супроводжується поліклональною гіперглобулінемією).
