Онкология: Учебник - Білинський Б.Т.
ISBN 5-311-01334-6
Скачать (прямая ссылка):
Класифікація. Питання класифікації негоджкінських лімфом є чи не найскладнішим і заплутаним серед онкологічної патології. Серед найвідоміших слід згадати класифікації Rappaport, Lukes та Collins, Кільську (модифіковану). Найбільш поширеною до останнього часу була Робоча класифікація ВООЗ, створена як своєрідний засіб перекладу з метою узгодження підходів та термінології щодо негоджкінських лімфом серед практикуючих клініцистів та патологів. Згідно з цією класифікацією, всі негоджкінські лімфоми було поділено на три групи відповідно до умовного ступеня їхньої злоякісності (низького, проміжного та високого), що значною мірою дало можливість уніфікувати підходи до їхнього лікування та прогнозування перебігу.
28*
435
Частина друга. Спеціальна онкологія
Робоча класифікація ВООЗ (модифікація NCI, США)
Лімфоми низького ступеня злоякісності (Low Grade Indolent)
середня тривалість життя вимірюється роками:
Злоякісна лімфома з малих лімфоцитів
Фолікулярна лімфома переважно з малих лімфоцитів з розщепленим ядром
Фолікулярна лімфома змішана з малих розщеплених лімфоцитів та великих клітин
Дифузна лімфома переважно з малих лімфоцитів з розщепленим ядром*
Дифузна лімфома середньодиферен цінована (або мантійної зони)*
Шкірні Т-клітинні лімфоми*
Лімфоми проміжного ступеня злоякісності (Intermediate-Grade/ Aggressive) — середня тривалість життя вимірюється місяцями: Фолікулярна лімфома переважно з великих клітин Дифузна лімфома змішана з малих та великих клітин Дифузна лімфома переважно з великих клітин Дифузна імунобластна лімфома1
Лімфоми високого ступеня злоякісності (High-Grade/Highly-Aggressive) — середня тривалість життя вимірюється тижнями:
Дифузна лімфома з дрібних клітин з нерозщепленими ядрами (Беркітта)
Дифузна лімфома з дрібних клітин з нерозщепленими ядрами (не-Беркітта)
Лімфобластна злоякісна лімфома Т-клітинна лейкемія — лімфома дорослих2
Примітки. * Не входить у Робочу класифікацію ВООЗ.
1 У Робочій класифікації ВООЗ входить у групу Intermediate-Grade.
2 У Робочій класифікації ВООЗ входить у групу High-Grade.
У 1994 р. міжнародною групою експертів було запропоновано переглянути Європейсько-Американську класифікацію лімфоід-них пухлин (REAL-класифікація), яка враховувала не тільки морфологічні особливості, а й лінійну належність, ступінь зрілості та ймовірний нормальний аналог пухлинних клітин із їхньою детальною імунофенотиповою та цитогенетичною характеристикою. На
436
Розділ 19. Гемобластози
її основі було сформовано останню класифікацію ВООЗ лімфо-проліферативних захворювань, рекомендовану до повсюдного використання в теперішній час.
КЛАСИФІКАЦІЯ ЛІМФОЇДНИХ ПРОЛІФЕРАТИВНИХ ПУХЛИН ЗА ВООЗ
B-клітинні пухлини
Прекурсорні B-клітинні пухлини В-лімфобластний лейкоз/лімфома Зрілі (периферійні) B-клітинні пухлини
Хронічний лімфоцитарний лейкоз/лімфома з малих лімфоцитів
Пролімфоцитарний лейкоз Лімфоплазмоцитарна лімфома Лімфома мантійної зони Фолікулярна лімфома
Слизовоасоційована лімфома (MALT) маргінальної зони Вузлова B-клітинна лімфома маргінальної зони (+/— моноци-тоїдні В-клітини)
Селезінкова лімфома маргінальної зони (+/— ворсинчасті лімфоцити)
Волосковоклітинний лейкоз Дифузна лімфома з великих клітин:
медіастинальна
інтраваскуіярна
піотораксасоційована
лімфома Беркітта Плазмоцитома Плазмоклітинна мієлома
Т- клітинні та NK-клітинні пухлини
Прекурсорні Т-клітинні пухлини Т-лімфобластна лімфома/лейкоз Зрілі (периферійні) Т-клітинні пухлини Т-клітинний пролімфоцитарний лейкоз
437
Частина друга. Спеціальна онкологія
Т-клітинний лейкоз з великих гранулярних лімфоцитів
Агресивний NK-клітинний лейкоз
NK/T-клітинна лімфома назальна та назального типу
Грибоподібний мікоз
Синдром Сезарі
Ангіоімунобластна Т-клітинна лімфома Периферійна Т-клітинна лімфома, неспецифікована Т-клітинна лімфома дорослих/лейкоз (HTLV1+) Анапластична лімфома з великих клітин, Т- та нуль-клітин-на, первинно системних типів
Первинна шкірна анапластична лімфома з великих клітин Підшкірна панікулітоподібна Т-клітинна лімфома Т-клітинна лімфома ентеропатійного типу Печінково-селезінкова гамма-дельта-Т-клітинна лімфома
Лімфома Годжкіна
Варіант лімфоїдного переважання Класична форма:
збагачена лімфоцитами
нодулярний склероз
змішаноклітинна
з лімфоїдним виснаженням
Стадіювання негоджкінських лімфом, як і лімфоми Годжкіна, здійснюється за системою Анн—Арбор, за винятком окремих форм та локалізацій.
Так, стадіювання периферійних шкірних Т-клітинних лімфом проводиться за системою TNM, де найбільше прогностичне значення має ступінь ураження шкіри, а слизовоасоційованих лімфом травного каналу — за класифікацією Lugano (1993).
Клінічна картина. Найхарактернішою клінічною ознакою негоджкінських лімфом є збільшення одного чи декількох лімфатичних вузлів, насамперед, периферійних груп. Однак нерідко виявляють поєднане чи ізолоьоване збільшення внутрішньочеревних і заочеревинних лімфатичних мас, ураження селезінки, лімфатичних вузлів середостіння та кільця Вальдейєра. Серед не-лімфоїдних органів найчастіше при негоджкінських лімфомах уражуються печінка, кістковий мозок, травний канал, центральна нервова система, геніталії, очі та орбіта, шкірні покриви, кіст-
