Акушерство и геникология - Бекманн Ч.Р.
Скачать (прямая ссылка):
При врожденном отсутствии (агенезии) мюллеровых протоков (синдром Рокитански—Кюстер—Хаузера) у женщины отсутствует матка и влагалище. Все эндокринные изменения, связанные с половым созреванием, происходят в надлежащее время. У девушки развиваются молочные железы, половое оволосение и овуляция, однако нет менструации. Диагноз врожденной агенезии мюллеровых протоков устанавливается на основании физикального исследования. В 25—35% случаев встречается сопутствующая патология почек (удвоение мочеточников, подковообразная почка, врожденное отсутствие одной почки). У 15—25% пациенток имеется патология скелета (сколиоз). Этот синдром проявляется спорадически, хотя зафиксирована семейная аутосомально-ре-
цессивная наследственность. При рождении ребенка с данным синдромом риск повторения этой патологии у второго ребенка составляет 4%, причем нет возможности определить характер наследования — семейное или случайное. Есть несколько способов лечения данной патологии. Можно тем или иным хирургическим способом создать искусственное влагалище, после чего женщина может получать удовольствие при половом акте. Успехи современных вспомогательных репродуктивных технологий, включающих оплодотворение в пробирке и суррогатное материнство, дают возможность этим женщинам иметь своего генетического ребенка.
Преждевременное половое созревание
О преждевременном половом созревании следует говорить, если вторичные половые признаки начинают появляться до 8-летнего возраста. Эта аномалия чаще встречается у девочек. В большинстве случаев преждевременное половое созревание имеет изосексуальный характер, то есть все его этапы соответствуют нормальному половому созреванию, и в итоге приводят к завершенной половой зрелости. Идио-патическое изосексуальное преждевременное половое созревание не является серьезной патологией. Оно приводит только к ранней половой зрелости и низкорослости из-за раннего закрытия эпофизарных зон роста.
Довольно редко изосексуальное преждевременное половое созревание может быть следствием опухолей гипоталамо-гипофизарной ножки или воспалительных процессов в гипоталамусе. В этих случаях оно начинается раньше, но протекает медленнее, чем обычное половое созревание. Если причиной является воспаление, половое созревание может внезапно начаться, а затем также внезапно прекратиться. Лабораторные исследования выявляют повышенный уровень гонадотропных гормонов.
Преждевременное половое созревание может быть следствием неадекватной секреции андрогенов или эстрогенов. Наиболее частая причина такой гормональной секреции — врожденная гиперплазия надпочечников по 21-гидроксилазному типу. При этом заболевании надпочечники неспособны вырабатывать достаточное количество кортизола из-за частичного нарушения превращения прогестерона в дезоксикортиносте-рон. Это реакция регулируется ферментом 21 -гидроксилазой, поэтому недостаточность данного фермента приводит к накоплению надпочечниковых андрогенов и, соответственно, преждевременному адренархе. У девочек это проявляется досрочным лобковым, а затем и подмышечным оволосением. Развития молочных желез не происходит вообще или оно не соответствует стадии полового созревания. Диагноз устанавливается путем измерения уровня надпочечниковых андрогенов — дегидроэпиавдростерона, дегидроэпиандростерон-сульфата и андростендиона.
Медикаментозное лечение состоит в экзогенном введении стероидов. Применяется гидрокортизон (25 мг/м2/сут-ки, 2—3 раза в день) и 9-а-фторкортизон по 15—75 мг 2 раза в день (при потере солей). Для достижения наилучшего эффекта терапию надо начинать как можно раньше (рис. 35.3). В зависимости от степени выраженности и характера нежелательных изменений может потребоваться хирургическое лечение. Оно включает удаление избыточной пещеристой ткани, коррекция аномально сформированного влагалища, для создания условий для менструаций и половых сношений; одновременно сохраняется сексуально чувствительная головка клитора.
Данная аномалия полового созревания у мужчин проявляется преждевременным увеличением полового члена, оволосением лобка и подмышечных впадин. Нояички при этом остаются маленькими, поскольку источником андрогенов являются надпочечники. Уровень надпочечниковых
Глава 35. Половое созревание
301
Рисунок 35.3. Медикаментозное лечение врожденной гиперплазии надпочечников.
А. До начала лечения: 16-летняя девушка с характерным низким ростом, короткими руками и ногами, отсутствием развития грудных желез и оволосением на лице и теле.
Б. Та же пациентка после 3-месячного лечения кортизоном. Обратите внимание на изменения особенностей фигуры — она стала более женственной, исчез гирсутизм.
гормонов тоже повышен. Лечение необходимо начинать немедленно после установления диагноза. Если промедлить с его началом, мужчина будет низкорослым.
У девочек редко может наблюдаться неадекватная выработка эстрогенов. Это является результатом новообразований яичников или избыточной секреции хорионического гонадотропина новообразованиями печени или гонад. В этих условиях происходит быстрое развитие молочных желез без полового оволосения. Менархе появляются через несколько месяцев после телархе. Такое отклонение от нормальной последовательности вторичного полового созревания считается патологическим.
