Наглядная неврология - Баркер Р.
ISBN 5-9704-0280-Х
Скачать (прямая ссылка):
Несмотря на то что состояние большинства пациентов с болезнью Паркинсона может улучшаться на фоне приема лекарств, разработаны хирургические методы лечения в далеко зашедших стадиях заболевания. При болезни Паркинсона отмечается повышенная активация внутреннего сегмента бледного шара и ЧСр, которая отчасти поддерживается возбуждающими импульсами от субталамического ядра. Недавно были предложены методы лечения, заключающиеся в разрушении БШв (паллидотомия) и внедрении электродов для стимуляции глубинных ядер (БШв или СТЯ). Эти манипуляции приводят к временным изменениям по типу блока проведения (см. главы 6 и 8) и, возможно, будут внедрены в клиническую практику. Они, по-видимому, смогут не только помочь в лечении осложнений, вызванных приемом лекарств, но и уменьшить основные неврологические проявления заболевания. Альтернативный подход к разрушению глубинных ядер мозга или имплантации электродов в них — это имплантация дофаминергической ткани в стриатум для замещения и возможного восстановления нигрост-риарного пути. Операции по имплантации фетальных тканей были успешно проведены у отдельных больных болезнью Паркинсона, хотя более ранние попытки ауто-трансплантатов, вырабатывающих катехоламины, были безуспешными. Во всехслучаяхуспех лечения был
связан с реактивацией соответствующих отделов коры, однако наблюдались отсроченные побочные эффекты в виде посттрансплантационных дискинезий.
Хорея Гентингтона
Хорея Гентингтона — наследственное аутосомно-доминантное заболевание, связанное с увеличением числа тринуклеотидных повторов в гене, кодирующем белок гентингтин на 4-й хромосоме (см. главу 55).
Характерными симптомами болезни являются прогрессирующая деменция и насильственные движения, обычно в форме хореи — быстрые, напоминающие танец движения, обычно в руках и шее. Этот тип движений по природе является гиперкинетическим, в отличие от гипокинетического при болезни Паркинсона, и отражает наличие первичного поражения нейронов стриатума. Это приводит к относительному торможению СТЯ и уменьшению тормозных влияний БШв и ЧСр, что в свою очередь вызывает гиперактивацию двигательных зон коры и избыточные движения.
Лечение хореи Гентингтона направлено на уменьшение дофаминергической стимуляции в базальных ганглиях, однако оно не всегда сопровождается улучшением состояния больных. Как и при болезни Паркинсона, были достигнуты некоторые успехи при имплантации фетальных тканей в базальные ганглии.
Другие заболевания базальных ганглиев
Другим примером гиперкинетических расстройств служит гемибаллизм, который проявляется броско-выми движениями конечностей контралатерально поражению субталамического ядра.
Базальные ганглии поражаются и при некоторых других заболеваниях: болезни Вильсона-Коновалова (аутосомно-рецессивное заболевание, сопровождающееся нарушением обмена меди), хорее Сиденгама (последствие ревматизма), митохондриальных заболеваниях (митохондриальные цитопатии; см. главу 55), некоторых интоксикациях (отравление угарным газом и марганцем), хореоатетоидном церебральном параличе (атетоз — это патологические насильственные червеобразные движения дистальных отделов конечностей).
Двигательные нарушения, которые возникают при этих заболеваниях, различны, поскольку при них, как правило, не происходит поражения строго определенных структур экстрапирамидной системы. У больных могут развиваться синдромы паркинсонизма, хореи, баллизма или дистонии, при которой конечность принимает патологическую позу.
При болезни Паркинсона и хорее Гентингтона наблюдаются когнитивные нарушения различной выраженности вплоть до деменции. К их возникновению приводит поражение коры мозга, хотя в настоящее время получены данные о том, что деменция может развиваться при непосредственном страдании базальных ганглиев, что связано с поражением их вентральных отделов.
Базальные ганглии играют важную роль в регуляции движений глаз (см. главу 40), и у многих пациентов с заболеваниями базальных ганглиев отмечаются патологические движения глаз, что может помочь в установлении правильного диагноза.
87
ГЛАВА 40. Движения глаз
Кора головного мозга
Базальные ганглии
'Корковый центр [взора (КЦВ»
і Ростральное іннтеретици-
альное ядро
МПП
Ствол
і Промежуточное ядро шва
Задняя [Экстраст-теменная*^- риар- < кора ная кора
Первичная! - зритель-1 ная кора I
-і Ў
т5
Базальные ганглии, ретикулярная [часть черной сустанции
]
Г
Верхние бугорки |к_ [четаерохолмия_||
Вертикальные движения глаз
Парамедиан ная ретику-лярная формация моста
Глазодвигательные і
III "«Ра
<^*~- (медиаль-
IV
VI
ныи продольный пучок)
т
Сетчатка
Горизонтальные движения глаз
Вестибулярный анализатор
Верхняя прямая мышч<1
Нижняя косая мышца
Ростральное интерстициальное ядро МПП
Аксоны глазодвигательного нерва к глазодвигательным мышцам Латеральная]
прямая мышца
Задняя спайка
Верхние бугорки четверохолмия
Нижние бугорки етверохолмия
Ядро III пары ЧМН Ядро IV пары ЧМН
Медиальный продольный пучок
Ядра VI пары ЧМН
Медиальная прямая мышца
прямая мышца