Наглядная неврология - Баркер Р.
ISBN 5-9704-0280-Х
Скачать (прямая ссылка):
ГЛАВА
11. Сокращение скелетной мышцы
Отросток
Первая стадия: мышца в состоянии покоя
Тонкий филамент'
Эта часть молекулы миоэииа может растягиваться и развивать напряжение, которое преобразуется в движение филамента
Сарколлазматический ретикулум (СР)
Троломиоэин
'и тропоннновый комплекс
Толстый филамент
Третья стадия: генерация напряжения н разрыв мостика
Тропоннновый ^^комплекс
Место связывания для актина
Вторая стадия: возбуждение и сокращение, формирование перекрестного мостика
Деполяризация мышцы приводит к распространению потенциала действия по Т-тубуле до триады и высвобождению кальция из терминальных цистерн СР
Кальций диф фундирует и связы еается с тропонином, высвобождая тропомиоэин нз блока с актином — так формируется вктиномиозиковый перекрестный мостик
Т ~ Тропомиоэин-тропониновый комплекс
Возникновение потенциала действия в НМС приводит к притоку кальция и высвобождению везикул Ацх. Он связывается с никотиновыми АцхР на мышечном волокне, что вызывает его деполяризацию и приток кальция из сакроплазматического ретику-лума (СР) в мышцу. Это приводит к удалению комплекса кальцийсвязывающего белка тропомиозина и тропонина от актина основного компонента тонкого филамента. Удаление блока позволяет миозину — основному компоненту толстого филамента — связаться с актином посредством перекрестного мостика. Волокна перемещаются навстречу друг другу. Перекрестный мостик между двумя волокнами устраняется, и в завершение этого толчка происходит гидролиз АТФ. Пикл формирования перекрестного мостика и его устранения может повторяться. В целом этот процесс объясняется гипотезой мышечного сокращения по механизму скольжения филаментов.
Последовательность событий при сокращении мышцы такова:
• Первая стадия. В состоянии покоя тропоннновый комплекс удерживает тропомиозин в таком положении, чтобы миозин не связывался с актином (блок).
• Вторая стадия. Возникновение потенциала действия в НМС приводит к инициации постси-наптического потенциала действия, который распространяется по специальной инвагинации мышечной мембраны, называемой поперечной, или Т-тубулой. Эта Т-тубула проводит потенциал действия к мышце, и все мышечные волокна активируются. Она прилежит к терминальной цистерне СР, называемой триадой, т.е. Т-тубула залегает между двумя терминальными цистернами СР (мышечный эквивалент эндоплазматического ретикулума), содержаще-
го
го высокие концентрации ионов кальция. Т-ту-булы связаны с СР отростками, которые являются частью ионного канала для кальция. Возникновение потенциала действия к триаде приводит к высвобождению кальция из терминальных цистерн посредством механического слияния. Потенциал действия открывает общий кальциевый канал между Т-тубулами и СР, что позволяет кальцию войти, согласно электрохимическому градиенту, в миофибриллы. Затем кальций связывается с тропониновым комплексом, это приводит к перестройке тропомиози-на таким образом, что головка миозина становится способной связаться с актином, формируя перекрестный мостик.
• Третья стадия. После связывания актина и миозина сокращению перекрестного мостика предшествует пауза. Актин подтягивается за миозином, что приводит к сокращению мышцы. После этого толчка перекрестный мостик отделяет миозин от актина с помошью гидролиза АТФ, что является также кальцийзависи-мым процессом. Затем весь цикл может повторяться. Процесс формирования перекрестного мостика и движения филаментов называется мышечным сокращением по механизму скольжения филаментов. Два филамента перемещаются параллельно друг другу, когда цикл повторяется. Из терминальных цистерн СР высвобождается кальций, обеспечивающий процесс формирования перекрестного мостика и его устранения, который затем удаляется обратно в эту структуру с помощью кальциевого насоса.
Нарушения мышечного сокращения
Заболевания мышц с нарушением их структуры сопровождаются мышечной слабостью в результате дезорганизации сократительных белков. Однако существуют заболевания, при которых отмечается нарушение процесса мышечного сокращения само по себе, например периодический паралич и злокачественная гипертермия. В последнем случае отмечается патология рианодинового рецептора, который является частью белкового комплекса, связывающего Т-тубулы в СР. При общей анестезии это приводит к продолжающейся деполяризации, сокращению и некрозу мышц, повышению температуры тела и полиорганной недостаточности. В противоположность этому процессу при периодическом параличе имеют место нарушения функции ионных каналов, приводящие к длительной невозбудимости мышц, которые становятся парализованными. Это редкие заболевания, в ходе которых не поражаются дыхательные мышцы. Приступы провоцируются рядом факторов, в частности принятием пищи, которая содержит большое количество углеводов.
Важно помнить, что нарушения сокращения мышц возникают в результате поражения НМС (см. главу 7), а также при некоторых врожденных дефектах метаболизма. В последнем случае развиваются метаболические миопатии, связанные с врожденными дефектами обмена углеводов и липидов. При этих заболеваниях симптомы провоцируются физической нагрузкой и сопровождаются хронической прогрессирующей мышечной слабостью.
