Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Реконструкция половых органов. Хотя реконструкцию половых органов можно предпринять в любом возрасте, однако решение об изменении пола следует принимать незамедлительно. В редких случаях половой член может быть удлинен путем частичного отделения ножек от лонных костей и соединением их по средней линии, как это делается у детей с классической экстрофией мочевого пузыря.43 В дальнейшем анатомическое присвоение пола может не понадобиться у тех пациентов, у которых имеется тот вариант экстрофии, когда половины мочевого пузыря расположены ниже центрально локализующегося отверстия кишечника. При этой форме клоакальной экстрофии у мальчиков может быть эписпадия или даже полностью сформированный нолопой член и в таком случае не требуется изменение пола.9
Чаще же всего у мальчиков с клоакальной экстрофией половой член столь недоразвит, что реконструкция его либо невозможна, либо очень маловероятна. Поэтому анатомический пол следует изменить на женский, так как эмоциональнопсихологические последствия, связанные с наличием недоразвитого полового члена, могут быть катастрофически тяжелыми. Так, известны случаи.
когда мальчики в подобных ситуациях предпринимали суицидные попытки.*
В одной из публикаций ярко проиллюстрированы неудовлетворительные результаты реконструкции полового члена у мальчиков с клоакальной экстрофией. Размеры полового члена у всех 8 пациентов были в два раза меньше среднестандарт-ных. Из 4 больных, достигших половой зрелости, физиологическая импотенция, документированная результатами специальных тестов, диагностирована у двоих. Два других пациента были способны к эрекции, но один из них не мог вводить половой член (из-за слишком малой его длины) во влагалище, другой же вполне успешно вел половую жизнь, женившись. Трое пациентов, постоянно страдавшие от ощущения сексуальной неполноценности, нуждались в интенсивной психиатрической помощи.43
Вмеша іельства, направленные на изменение анатомического пола, целесообразно производить в периоде новорожденности, по вполне понятным причинам, в том числе и психологическим. Ткань полового члена должна быть сохранена для использования ее при создании клитора. Половины мошонки также сохраняются и используются в дальнейшем в качестве половых губ. Неопустившиеся и обычно расположенные в брюшной полости яички удаляют. Создание влагалища обычно производится в более поздние сроки. Для этих целей могут быть использованы сегменты тонкой и толстой кишки.
У девочек с клоакачьной экстрофией расщепленные клитор и половые губы следует реконструировать в более поздние сроки. При этом могут быть достигнуты очень хорошие результаты в плане внешнего вида наружных половых органов. Поскольку при данном пороке уроректальная перегородка препятствует слиянию мюллеровских структур, то могут наблюла гься такие аномалии, как наличие перегородок влагалища, удвоение матки и труб, а также экстрофия или агрезия влагалища. Реконструкция гениталий у девочек с клоакальной экстрофией должна быть отложена на более позднее время, когда можно будет наиболее полно и четко оценить анатомию этой области.
Лечение мне поди с пл а з ии. Почти полопина пациентов с клоакальной экстрофией имеет ту или иную форму миелодисплазии, чаще всего это ме-нингомиелоцеле или линоменингоцеле. Лечение этих видов патологии осуществляется по общенейрохирургическим принципам, которые, безусловно, должны быть согласованы с планом лечения основной аномалии (клоакальной экстрофии). Вопросы, которые прежде всего встают перед хирургами в подобных ситуациях, это: показания (или противопоказания) к радикальному вмешательству, сроки проведения операции и необходимость (или отсутствие необходимости) в том или ином виде шунтирования. Кроме того, важно оценить ортопедический статус пациента, а именно: состояние конечностей, таза и наличие деформаций позвоночника. В связи с имеющимися аномалиями опорнодвигательного аппарата нередко требуются иммо-
ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ 75
бил плаци я, протезирование и различные другие ортопедические пособия
Результаты. Со времени первых успешных операций при клоакальной экстрофии лечение пациентов с этой тяжелой патологией претерпело очень существенные изменения.2 И по мере того» как в литературе накапливались сообщения о все более значительном числе вылеченных больных,*”’0 хирургов стали волновать вопросы не столько о том, как сохранить жизнь этим детям» а в большей степени о том — как сделать так, чтобы дети с клоакальной экстрофией не только выживали, но при этом у них не было бы недержания кала и мочи. Ранняя летальность при клоакальной экстрофии определяется в основном сочетанными аномалиями, н частности, например, агеиезией почки. Наибольшие сложности возникают в тех случаях» когда не один, а несколько пороков развития требуют экстренной оперативной коррекции. Однако со временем все более возрастает оптимизм в отношении прогноза при клоакальной экстрофии.
С накоплением опыта первичпой пластики мочевого пузыря и реконструкции его шейки, стало
возможным воздерживаться у этих больных от наложения мочевых стом. С помощью ядерного магнитного резонанса и компьютерной томографии можно определить состояние аноректальной и тазовой мускулатуры,44 что облегчает операции низведения кишки и чаще, чем раньше, позволяет воздерживаться также от наложения желудочно-кишечных свищей. Мальчики с клоакальной экстрофией должны (за редким исключением) как можно раньше подвергаться операциям по изменению пола с гонадэктомией и генитопластикой.
