Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Ашкрафт К.У. -> "Детская хирургия том 2" -> 51

Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.

Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия том 2 — Спб:. Пит, 1997. — 392 c.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurgiya21997.djvu
Предыдущая << 1 .. 45 46 47 48 49 50 < 51 > 52 53 54 55 56 57 .. 296 >> Следующая

Сочетанные аномалии. Кроме аномалий, закономерно присущих клоакальной экстрофии, при ней в 85% случаев отмечаются пороки развития других органов и систем,9 представленные в таблице 31-1.
Чаще всего это аномалии верхних отделов мочевого тракта: тазовая дистопия почки, гидронефроз/гидро vpei ер, атрьзнн или удвоение мочеточника, односторонняя агенезия почки, мульти кистоз, перекрестная дистопия. Перечисленные мороки, по данным сводной статистики, встречаются при клоакальной экстрофии с частотой от 42% до 60%.3,4,’*Щ25
ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ 6&
ТАБЛИЦА 31-1. Сочетанные аномалии при клоакальной экстрофии
1. Грыжа пупочного канатика и другие пороки развития брюшной стенкн
2. Расщепление симфиза
3. Экстрофия мочевого пузыря
а. Два гжетрофированных «полупузыря*
б. Наличие по средней линии между «полупузырями• сегмента кишкн
4. Экстрофия илеоцекального угла
а. Наличие одного верхнего отверстия с лролабировакием через него подвздошной кишки
б. Единое или двойное инжиее отверстие, ведущее в короткий, слспо заканчивающийся сегмент задней кишки
в. Удвоенный аппендикс, расположенный по средней линии
5. Атрезня ануса
6- Расщепленные наружные гениталии
а. Уменьшенный в размерах половой член б- Расщепление клитора и половых губ в. Крнпторхнзм
1. Удноенные мюллеровские структуры
а. Экстрофия удвоенного влагал ища в основании слизистой мочевого пузыря
б. Атрезия удвоенного влагалища Я. Миеломеинкгоцелс
Другие пороки: а„ Эквнноварусная косолапость
б. Вертебральные аномалии (сколиоз)
в. Аномалии почек: Агенезия или мульти-
кистоэ Мсгауретер Г идронефроз Аномалии слияния, эктопия
Пороки развития позвонков отмечаются у 48— 75% пациентов с клоакальной экстрофией/*’4 миелодисплазии (миеломенингоцеле, менингоцеле, линоменингоцеле) —у 29—46%*9,23 Что же касается аномалий центральной нервной системы {не считан миелодисплазии), то они относительно редки. В интеллектуальном плане выжившие дети с клоакальной экстрофией развиваются нормально.3
Сочетанные с экстрофией клоаки аномалии же-лудочно-кишечного тракта обычно представлены мальротацией, дуоденальной атрезией, удвоениями» дивертикулом Меккеля, коротким кишечником* отсутствием или удвоением червеобразного отростка. По данным одной из работ, перечисленные пороки встретились у 12 из 26 пациентов (46%) С клоакальной экстрофией.4 Очень важно до или во время операции диагностировать наличие укороченного проксимального отдела тонкой кишки, ибо максимальное сохранение длины кишечника — один из главных принципов лечения данной аномалии. Укорочение кишечника представляет сложности не столько в анатомическом, сколько в функциональном плане.25 Одни из первых четырех пациентов Rickham’a прожил 2 месяца, а затем умер в результате синдрома короткой кишки.2 Другие авторы также сообщают о летальных исходах, связанных с этим синдромом.
У 26—30% больных с клоакальной экстрофией отмечаются также аномалии нижних конечностей: косолапость, врожденный вывих бедра, агенезия костей и другие тяжелые деформации.4 *
Наружные гениталии у пациентов с клоакальной экстрофией неправильно развиты практически
70 ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ
всегда. У мальчиков половой член и мошонка могут вообще отсутствовать, быть расщепленными или иметь эписпадию. Как правило, отмечается неопущение яичек. Семявыносящий проток иногда удвоен или отсутствует. У девочек обычно отсутствует или расщеплен клитор, влагалище также может быть удвоенным, расщепленным или вообще отсутствовать, у некоторых же девочек влагалище обычное, единое. В связи с задержкой (или отсутствием) у девочек слияния по средней линии мюллеровских структур, нередко имеется и расщепление или удвоение матки.
Дооперационная оценка. Несмотря на нааичие при клоакальной экстрофии множественных и, казалось бы, абсолютно очевидных аномалий, срочная хирургическая коррекция этого порока не только не показана, но и не разумна. Чрезвычайно важно тщательнейшим образом обследовать таких детей до операции, чтобы максимально выявить вес сопутствующие пороки, а затем на основании полученной информации составить четкий продуманный план хирургического лечения. Подобное всестороннее обследование может быть нроведено достаточно быстро, в течение короткого промежутка времени, что позволяет осуществлять оперативное вмешательство в первые дни жизни.
Особенно большое значение при обследовании в дооперационном периоде необходимо уделить состоянию верхних отделов мочевого тракта, центральной нервной и мышечно-скелетной систем, а также четкому определению пола ребенка. Ультразвуковое исследование верхних мочевых путей дает ценную информацию о положении, размерах и количестве почек. При этом могут быть выявлены также гидронефроз и гидроуретер, которые порой требуют декомпрессионных вмешательств до коррекции клоакальной экстрофии. УЗИ верхних отделов мочевого тракта должно быть дополнено внутривенной урографией, позволяющей оценить структуру и функцию органов мочевой системы.
Предыдущая << 1 .. 45 46 47 48 49 50 < 51 > 52 53 54 55 56 57 .. 296 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed