Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Лучевые методы обследовании, включающие обзорную рентгенографию, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства и другие более углубленные методы, позволяют выявить или подтвердить одностороннюю агенезию почки. На обзорных рентгенограммах об отсутствии почки могут говорить такие незначительные изменения, как несколько необычное распределение газа в кишечных петлях, смещение печеночного или селезеночного изгиба толстой кишки.16,1!1 Все более широкое применение ультразвука в анте- и постнатальном скрининг-обследовании, несомненно, позволяет получить ценные данные для диагностики односторонней почечной агенезии.
Урологическое вмешательство на противоположной почке в связи с ее патологией позволяет окончательно подтвердить диагноз односторонней аге-
незии. Известно, что при наличии врожденно соли-тарной почки очень часто имеется ее патология, заставляющая производить урологическое обследование и прежде всего экскреторную урографию и цистоскопию. Отсутствие на эндоскопии одной половины пузырного треугольника достоверно говорит об односторонней агенезии, но требует подтверждения диагноза и другими методами, в частности сциитиграфией, что позволяет исключить иные причины отсутствия половины треугольника, например внепузырную эктопию мочеточника. Однако наличие нормального пузырного треугольника еще не исключает односторонней агенезии почки, ибо иногда нижняя часть мочеточника может быть в наличии и способствовать нормальному развитию пузырного треугольника, в то время как паренхима почки на этой стороне отсутствует. Установлено, что 10—20% больных с односторонней агенезией ночки имеют на стороне поражения нижнюю греть мочеточника.
Хотя в основном считается, что наличие солитар-мой почки при односторонней реналыюй агенезии не сопровождается повышенным риском заболеваний или нарушений функции этой почки, однако существует в то же время концепция, согласно которой рабочая гипертрофия единственной почки, несомненно, оказывает на нее определенное, причем отрицательное влияние. Такая компенсаторная фильтрационная активность может приводить к развитию легкой гломерулопатии, первоначально проявляющейся протеинурией, а в конечном счете — к клинически значимой гипертензии.21 Разумеется, для подтверждении данной концепции и применении ее для прогнозирования необходимо проводить более длительное наблюдение и обследование значительного числа пациентов.
Двусторонняя агенезия почек. Двусторонняя агенезия ночек является летачьной аномалией и встречается редко — от 1:2700 до 1:4800 рождений. Многие из этих детей рождаются мертвыми. Большинство живых новорожденных умирает от дыхательной недостаточности в первые два дня жизни. У матерей этих пациентов в 75% наблюдений отмечается маловодне. Уменьшение объема окружающей плод амниотической жидкости вызывает у него нарушение развития грудной клетки и легочной паренхимы, что в свою очередь приводит к легочной гипоплазии — летальной аномалии, как правило, сочетающейся с двусторонней агенезией почек. Описаны редкие случаи нормаль-
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК 263
ной функции легких у детей с двусторонней аге-незией почек. Такие пациенты не умирали сразу после рождения, а жили в течение нескольких недель. В конце концов они все же погибали от прогрессирующей уремии. Конечно* легочная гипоплазия является тяжелой летальной патологией, при которой спасти ребенка не удается.
В очень редких наблюдениях, когда легкие развиты и отсутствует дыхательная недостаточность, максимально активное лечение, заключающееся в перитонеальном диализе и последующей трансплантации почек, является единственной возможностью, которая иногда позволяет спасти ребенка.
Кроме структуральных нарушений, описанных Поттером, и летальной легочной гипоплазии, у детей с двусторонней агенезией почек обычно имеются и тяжелые аномалии всего мочеполового тракта.7,23' 25 Мочеточники иногда полностью или частично отсутствуют лнбо атрезированы, мочевой пузырь может быть гипоплазирован с недостаточно развитым пузырным треугольником* бывает и атрезия уретры. Семявыносящий проток, так же, как и яички, обычно нормальный. Таким образом, нарушения эмбрионального развития мезонефрального протока, приводящие к агенезии почки, поражают и более проксимальные или краниальные части протока — от зачатка мочеточника вверх* Каудально расположенные элементы, такие как семявыносящий проток, к которому мезо-нефральный проток имеет отношение, развиваются по более нормальному пути. Сочетанные с двусторонней агенезией почек аномалии нижних отделов мочевых путей имеют клиническое значение лишь в тех упомянутых выше крайне редких случаях, когда функция легких у ребенка сохранена и планируется максимально активное, полное высокого риска, лечение с трансплантацией.
Добавочная почка. Когда с одной стороны имеются две совершенно изолированные друг от друга почки, они обозначаются как сверхкомплектные или одну из них называют добавочной. Эта аномалия встречается очень редко, а потому частоту ее определить чрезвычайно трудно. Каждая почка имеет свою собственную капсулу и свое кровоснабжение и, как правило» свою полостную систему с собственным мочеточником.2* В некоторых случаях мочеточники могут сливаться воедино.27 Два вида нарушений эмбриогенеза способствуют образованию добавочных почек. Это либо развитие из мезонефрального протока двух уретеральных зачатков, либо раинее разделение единого мочеточникового зачатка. Под влиянием двух уретеральных зачатков и нефрогенная бластема тоже делится на две отдельные почечные «массы», продолжая развиваться в этом направлении в две полностью изолированные друг от друга почки. В большинстве случаев, но не всегда, сверхкомплектная ночка по ралмерам меньше каждой из «основных» почек. Во время внутриутробного перемещения кверху основная почка поднимается на свое обычное для нормальной почки место» в то время как добавочная остается несколько позади нее, занимая более каудальное положение. Порой,
