Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 217
Whitcomb Riley лишь одному ребенку была произведена субтотальная панкреатэктомия. Гистологическое исследование железы выявило изменения строения, которые практически невозможно было отдифференцировать от той картины, что наблюдается при иезиднобластоэе.
Незидиобластоз представляет собой изменение нормального строения протоков поджелудочной железы, вызывающее гипогликемию с подъемом уровня инсулина сыворотки. Четыре типа остров-ковы х клеток (альфа, бета, дельта и панкреатические полипептидные) появляются при этой патологии в мелких протоках и внутри :ііііпє:іия поджелудочной железы. Регуляция инсулинового обмена нарушается, и уровень циркулирующего гормона становится необычно высоким. Исследования показывают, что утрата способности регулировать инсулинообразован не может быть связана с изменением строения островковых клеток.24
Симптомы незидиобластоза обычно такие же, как и при других состояниях, сопровождающихся гипогликемией у детей- Могут отмечаться припадки или, как минимум, просто изменения поведения. Иногда единственным симптомом являются малые мышечные судороги. Во всех случаях подозрения на гипогликемию необходимо быстро определить уровень глюкозы и немедленно начать лечение путем введения высококонцентрированных растворов глюкозы. Инфузии глюкозы должны поддерживать показатели сывороточной глюкозы на нормальном уровне. С этой целью проводится также инфузия диаксозида в дозе 15 мг/кг/сут.
Причиной подобных расстройств может быть, согласно некоторым предположениям, нарушение регуляции глюка гайового обмена- Эта гипотеза обусловила появление рекомендаций применения при незидиобластозе соматостатина и глюка гона.8 Рели данная терапия не приносит результатов, то может быть поставлен вопрос о панкреатэкто-мии. Обычно рекомендуется хирургическая резекция железы, но имеются сообщения и о «медикаментозной» панкреатэктомии путем использования mesoxalylurea.25 Ilo данным литературы, 90% резекций железы приносят хорошие результаты, 26 то есть достигается нормогликемия и пациенты становятся инсулинонезависимыми. Иногда, в редких случаях, отмечается рецидив симптомов, равно как и гипергликемия, особенно если больные наблюдаются длительно.
Островковоклеточная аденома. Ос тровковокле-точная аденома в типичных случаях возникает вскоре после рождения, при этом в анамнезе отмечаются припадки или гипогликемия неясного происхождении. Обычно дети, имеющие этот вид аденомы, крупные, с большой массой тела, и у матерей, как правило, нет диабета. Аденома у таких пациентов чаще веет имеет небольшие размеры и очень трудна для диагностики. До установления диагноза (обычно методом исключения и довольно поздно) ребенок, как правило, проделывает долгий путь с выраженными эпизодами гипогликемии и развивающимися в результате этого неврологическими последствиями. Диагноз станится на основа-
нии данных ангиографии поджелудочной железы. Опухоль, однако, нз-за маленьких ее размеров очень трудно увидеть на ангиограмме. Характерным симптомом является гиперемия, типичная для опухоли, связанная с высокой степенью ее васкуляризации.2* Описаны различные методы усовершенствования техники данного обследования, в частности раздувание желудка, увеличение изображения и т, д.24
Когда при ангиографии не ныявлено никакой патологии, диагностика проводится методом исключения и, в частности, предпринимается диагностическая лапаротомия. На операции в железе иногда пальпируется опухолевидное образование, при этом на дооперационной артериограмме оно может быть не видно, поскольку порой его заслоняет второй поясничный позвонок или селезенка. Удаляют аденому путем резекции железы или с помощью простой энуклеации опухоли. Интра-операционное ультразвуковое исследование позволяет выявлять даже ту опухоль, которая не определяется ни паль'паторно во время операции,*0 ни при использовании любых других методов обследования. Обнаружено, что 12% аденом являются многоочаговыми, что вызывает сомнения в целесообразности общепринятой тактики обычной энуклеации опухоли. Существуют рекомендации интраолера-ционного определения уровня инсулина, что позволяет установить объем резекции железы и не пропустить множественное поражение. Мы, однако, в большинстве случаев считаем такой подход нецелесообразным. Большинство исследователей полагает, что резекция 80—90% дистальной части железы, как правило, вполне достаточна, в том числе и в тех случаях, когда аденома не пальпируется. Подобная тактика позволяет сохранить достаточное количество ткани для того, чтобы предотвратить развитие диабета или других энзимных нарушений.7
КИСТЫ И ПСЕВДОКИСТЫ
С кистозным поражением поджелудочной железы или с кистами, содержащими панкреатическую ткань, детским хирургам приходится сталкиваться редко, за исключением тех случаев, когда киста является последствием транмы. Результаты лечения кист, как правило, отличные»
Врожденные кисты. Врожденные кисты поджелудочной железы, возникающие в результате нарушения процесса развития, встречаются чрезвычайно редко.31 Они могут быть одиночными или множественными, но в любом случае высгланы, как правило, эпителием. Чаще всего кисты бывают единичными и располагаются в теле и хвосте железы. А при генерализованных заболеваниях, таких как болезнь Гиппеля-Линдау, железа может быть вовлечена диффузно. Клиническая симптоматика появляется в тех случаях, когда киста становится большой по размерам, вызынает обструкцию протоков или сдавливает окружающие органы.32 Кисты обычно заполнены мутной стерильной жидкостью, которая не обладает энзимной актив-
