Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Современный подход к проблеме портальной гипертензии у детей подразумевает, что лечение изолированных ее проявлений не должно созданать неблагоприятные условия для последующей трансплантации печени, если она понадобится. В связи с этим в вопросах выбора методов лечения ослож-
160 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Рис. 40-21, На компьютерной томограмме видна выраженная водянка у пациента с двухдольчатым (стрелка) желчным пузырем.
нений портальной гипертензии и цирроза следует по возможности воздерживаться от шунтирующих операций, а прибегать к нешунтирующим лечебным мероприятиям — эндоскопическому склерозированию варикозно расширенных вей пищевода, спленоэмболизации, обеспечению соответствующего питания и применению диуретиков.
Патофизиология. Портальная гипертензия возникает отчасти как следствие препятствия венозному току к печени и подразделяется, в зависимости от места обструкции, на внепеченочную, внутрипеченочную и надпеченочнуЮ- Важно отличать портальную гипертензию, при которой сама печеночная паренхима также находится под воз* действием высокого портального давления (над-печеночная, постсинусоидальная, синусоидальная), от той формы данной патологии, при которой повышенное давление в портальной системе не влияет на печеночную паренхиму (пресинусоидальная, вне-печеночная обструкция). Во втором случае функция печеночных клеток не нарушена, в то время как в первом синусоидальные структурные изменения, довольно характерные, приводят к уменьшению эффективного кровотока к печени, препятствуй усвоению гепатоцитами компонентов плазмы и способствуя развитию печеночной недостаточности. Болес того, пациенты с паренхиматозной гипертензией предрасположены к асциту, у них чаще развиваются коагуляционные нарушения, кровотечения порой очень тяжелые, летальные, и такие больные плохо перенося! шунтирующие операции. В противоположность этому при непаренхиматозной гипертензии функция печени нормальная (или почти нормальная), эпизоды кровотечений не столь интенсивные и прогноз значительно лучше.
Обязательным фактором, необходимым для развития портальной гипертензии, является усиленный висцеральный кровоток в портальной системе. В противоположность пассивному циркуляторному
стазу при застойной сердечной недостаточности, когда кровоток замедляется, выведение кислорода возрастает и артериовенозная разница по кислороду увеличивается, при портальной гипертензии портальная циркуляция отличается гинераинамиз-мом. Кровоток в портальной системе ускорен, сердечный выброс возрастает, системная сосудистая резистентность уменьшается, периферический пульс ускоряется, и венозная кровь в сосудах брыжейки высоко оксигенируется.*' Этот усиленный «ток вперед» является результатом возникновения множественных артерповеноаных фистул в висцеральном кровотоке.^87
В эксперименте на животных ни создание препятствия портальному венозному кровотоку (перевязка воротной вены), ни повышение брыжеечного артериального кровотока не могут в отдельности привести к портальной гипертензии, но когда эти два фактора действуют совместно, то портальная гипертензия развивается.86 Таким образом, для возникновения портальной гипертензии необходимо сочетание повышенного сопротивления портальному кровотоку и усиленного «тока вперед» в мезентериальных сосудах. В любой данный момент уровень портального давления зависит от комплексного взаимодействия этих гемодинамиче-ских факторов в брыжеечно-печеночной системе.
Внспеченочная обструкция. В прошлом наиболее частой причиной портальной гипертензии у детей был тромбоз воротной вены. В настоящее время в связи со значительным ростом послеоперационной выживаемости при атрезии желчных ходов внутрипеченочная обструкция (фиброз печени) стала почти столь же частой причиной портальной гипертензии, как и тромбоз воротной вены (табл. 40-5),90 который может быть результатом перинатального омфалита, катетеризации пупочной вены в периоде новорожденпости, сепсиса с абдоминальными проявлениями, дегидратации.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 161
ТАБЛИЦА 40-5. Причины цирроза
Фактор Процеїп больных
Билиарная отри-зі.л 26
Врожденный фиброз печени 21
Кистофиброз, локальный билиарный цирроз 16
Недостаточность а^антитрипсина ?
Облучение, химиотерапия S
Хронический активный гепатит 8
Склсрознрующий холангит 3
Гнстиоцитоз X ъ
Га л а кто дечия 3
Врожденный бил мирный цирроз 3
Не нанес? нам этиологии 1
Всего 100
Однако н половине всех случаев портальной гипертензии выявить этиологический фактор не удается, В отличие от детей с циррозом пациенты с тромбоном воротной вены обычно имеют нормальные показатели синтетической функции печени (билирубин, протромбиновое время, альбумин), но при этом явные, резко выраженные проявления портальной гипертензии (варикозные кровотечения и гиперсплеи изм).
