Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Предполагаемое неблагоприятное влияние предварительно произведенной операции портоэнтеростомии на результаты трансплантации печени никогда не было подтверждено объективными данными. Исследования же, проведенные трансплантационной группой из Университета штата Небраска, не выявили увеличения продолжительности операции, кровопотсри, числа осложнений и летальности в тех случаях, когда трансплантация производилась у детей, которым ранее была сделана операция Касаи.64 Гаким образом, мы считаем, что трансплантация печени не должна заменять операцию Касаи. Трансплантация должна рассматриваться как дополнительный метод, который следует применять в тех случаях, когда операция Касаи оказалась неэффективной, либо когда продолжается внутрипеченочный процесс, приводящий к печеночной недостаточности.
КИСТА ОБЩЕГО ЖЕЛЧНОГО ПРОТОКА
Врожденная киста общего желчного протока была впервые описана в 1852 году.65 В 1959 году Alonso-Lej создал классификацию этих кист, подразделив их на 3 категории.66 Тип I (кистозное расширение общего желчного протока) — наиболее типичная форма. Типы II (дивертикул общего желчного протока) и III (холсдохоцеле) —редкие варианты. Затем были добавлены типы IV и V, которые, как правило, сочетаются с внутрипеченочным кистозным поражением (рис. 40-7).67 При типе IV имеются как внутрипеченочиые кисты, так и киста общего желчного протока. Если нет кисты общего желчного протока, но есть внутрипеченочное кистозное поражение, то патологию следует расценивать как тип V или болезнь Кароли (Caroli)*8 Несмотря иа редкость дайной аномалии, почти 1000 случаев кисты общего желчного протока было опубликовано к 1975 году и более 1400 наблюдений — к 1980 году. Поскольку большинство кист общего желчного протока принадлежат к I и IV типам, в дальнейшем мы будем преимущественно касаться именно этих двух вариантов порока.
Патогенез. Желчные протоки формируются в печеночном дивертикуле в течение 4-й недели эмбрионального развития. Дивертикул имеет два компонента: проксимальный даст начало вентральной части поджелудочной железы и общему желчному протоку, а дистальный — желчному пузырю, пузырному протоку и проксимальным желчным протокам. В результате реканализации открывается просвет протока, вследствие чего возникает общий капал, который дренирует поджелудочную железу и общий желчный проток. После ротации и слияния поджелудочной железы может остаться общий канал, либо панкреатический и общий желчный протоки будут раздельно впадать в 12-перстиую кишку. Посмертное исследование при самых раз-
ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
170 ЗАБОЛЕВАНИЯ
Рис. 40-7. Виды к нет общего желчного протока. При тнпс I, наиболее частом, имеется кистозное расширение наружных жетч-ных протоков, внутрипеченочная билиарная система при этом нормальная. Типы И и III встречаются редко. Тил II представляет собой кистозный дивертикул общего желчного протока. При типе III (или холсдохоцеле) имеется дивертикул дистального отдела общего желчного протока. Тип IV — второй по частоте вариант, но при нем, в отлнчне от типа I, внутрипеченочные желчные протоки также кистозно изменены. При типе V илн болезни Ка роли кнепеченочная бнл парная система относительно нормальная, внутрипеченочные же протоки кистозно изменены. При атипичной форме (forme fruste - FF) вне лечен очные желчные протоки поражены, но кистозное нх расширение очень незначительно, всегда при этом имеется длинный общий канал и внутрнпеченочное кистозное поражение-
ных видах патологии в 75% случаен пмивляет наличие общего канала как варианта нормы.
Первоначально считалось, чго киста общею желчного протока возникает в результате неравномерной пролиферации эпителия в течение эмбриональной стадии окклюзии общего желчного про гака.65 Эта концепция остается широко распространенной, но недоказанной. В последние годы предложены целых 16 гипотез, объясняющих возникновение этой патологии и представляющих косвенные доказательства того механизма поражения, который принимается, как наиболее достоверный, и нами.
В последнее время приобрела популярность теория патогенеза, в основе которой лежит предположение о роли паикреагобилиарного рефлюкса, поскольку у больных с кистой общего желчного протока довольно часто имеется пакреатобилиар-ный канал. Данная гипотеза предполагает, что проксимально расположенное место впадения панкреатического протока в общий желчный обусловливает рефлюкс панкреатического секрета в билиарную систему во время критической стадии ее развития. Химическая и энзимная деструкция стенки протока ведет к кистозному его расширению. Однако если принять гипотезу панкреатическою рефлюкса, то следовало бы ожидать поражении желчных протоков диффузного, а не более часто встречающегося сегментарного. Кроме того, в случаях кисты общего желчного протока должен быть бы обязательно аномальным и панкреатический проток.
Анализ данных холангиографии у 38 детей с заболеваниями гепатобилиарной системы, включая кисту холедоха в 15 случаях, в Денвере (Колорадо) в течение последних 10 лет выявил аномалию панкреобилпарного соустья только у 15 пациентов. Более того, аномальное соустье не должно было бы встречаться при других формах заболеваний гепатобилиарной системы, однако оно было обнаружено у 12 из 23 пациентов, не имевших кисты общего желчного протока. Таким образом, аномалия панкреобилиарного соустья не должна рассматриваться как критерий, позволяющий говорить о причинной связи данной патологии с кистой общего желчного протока. Альтернативная гипотеза предполагает, что киста общего желчного протока представляет собой не одну аномалию, а целый ряд пороков эмбриогенеза панкреоби-лиарной системы, одним из которых может быть аномальное панкреобилиарное соустье.
