Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
ТАБЛИЦА 40-1. Причины холестнза у грудных детей
Инфекционные
Метаболические
Хо.ичгатичес кие
Обструктивные
Другие
Цнтомегаловн рус
Вирус краснухи
Герпетический вирус
Вирус гепатита А и В
Ие-А и не-В гепатит
Реовирус типа 3
ЕСНО-нирус
Вирус ветряной оспы
Кокеаки-вирус
Токсоплазмоз
Сифилис
Туберкулез
Листерноз
Галактозе мия Фруктоэсмия Гликогеноэ IV типа Тироаннемии Недостаточность а,-а н ти трипсин а Болезнь Вольмана Болезнь Ни манна-
11 ика Болезнь Гоше Кнстофиброз Г нпопитуитаризм Г ипотиреондизм Неонатальный гемохромато j
Идиоматический неонатальный гепатит Болезнь Byler
Артериопеченочнаи дисплазия (синдром Atogiile) Кистофнброэ Цереб рогепа торе иа л ьн ы й синдром Zellweger Внесиндромная малочисленность желчных протоков Наследственный холостая с лимфедемой (Aagenaes) Врожденный фиброз печени
Билиарная атреэия Кнста общего
желчного притока Синдром сгущения желчи Спонтанная перфорация желчною протока Холелитиаз
Гемол и гическая болезнь Трнсомия 17. 18 и 21 Синдром Турнера (ХО) Сепсис с эндотоксемией Г иперал иментация Шок/гипоперфузия Лекарственное воздействие
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 165
Рис. 40-3- Сканирование с применением тсхнещнГ"”" имтпгощ-лцетатнои кислоты (1ШК> 7-недельного ребенка с желтухой. Хотя гспзтоиитный клиренс изотопа прекрасный, однако нет экскреции в кишечник. Подобная картина характерна для атре-знн желчных ходов.
ствует, даже на отсроченных сканограммах. При гепато цел. полярно Л желтухе поглощение изотопа замедлено, что связано с поражением паренхимы, а экскреция в кишечник происходит, ио иногда может быть и не видна.
Ценность ультразвукового исследования* как быстрого, безопасного и неинвазипного метода обследования детей с желтухой, возросла в последнее время, благодаря развитию методов с высокой разрешающей способностью.34 У детей с билиарной атрезией УЗИ выявляет маленький, сморщенный, несокращающийся желчный пузырь и увеличенную эхогенность печени. Некоторые исследователи считают, что уменьшение размеров желчного пузыря после кормления позволяет исключить диагноз билиарной атрезии. Наличие сочетанных аномалий, входящих в синдром полисплении (по-лиенления, мальротация, отсутствие нижней полой вены или обратное расположение внутренних органов), должно быть основанием для подтверждения диагноза билиарной атрезии.441 С помощью ультразнукового исследования можно без труда определить также расширение билиарных путей (киста общего желчного протока).41
Традиционное хирургическое лечение в случаях подозрения на билиарную атрезию состоит из двух .этапов. Первый этап, диагностический, заключается в оперативной холаигиографии и открытой биопсии печени. Если диагноз подтверждается, то оперативное вмешательство продолжают, переходя ко второму этапу, — портоэнтеростомии по Касаи. Диагностическое вмешательство производят через микролапа ротомический разрез в правом подреберье. Этот доступ позволяет осмотреть печень и желчный пузырь и произвести чрсспузырную хо-лангиографию- С этой целью небольшой катетер вводят в пузырь через его дно и фиксируют кисетным швом. Общий желчный проток визуализируется при этом лишь у 25% детей с билиарной атрезией- В остальных случаях все билиарное дерево выглядит атрезнрованным (рис. 40-4). Пока
Рис. 40-4. Интраппернцилниая холангиограм-ма накязыиает проходимость желчного пузыря, пузырного м общего желчного протоков, ио отсутствие проходимости внутрипеченочных протоков. Подобная картина характерна для птрезнн желчных ходов и требует хирургической коррекции путем портохолецистостомИИ.
166 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
проявляется рентгенограмма, производят открытую биопсию печени, забирая ткань как с помощью иглы, так и путем клиновидного иссечения небольшого участка. Наличие проходимых билиарных путей на участке от печени до 12-перстной кишки позволяет исключить билиарную атрезию. В этом случае хирургическое вмешательство заканчивают, ограничиваясь первым этапом. Если же диагноз подтверждается, то операцию продолжают, переходя ко второму этапу — портшнтеростомии. Некоторые клиницисты утверждают, что диагностическая лапаротомия опасна для детей с неонатальным гепатитом, ознаки объективного подтверждения этим предположениям нет. Кроме того, преимущества ранних операций у детей с билиарной атрезией столь велики, что значительно перевешивают любой потенциальный риск, связанный с диагностическими вмешательствами у детей с желтухами другой этиологии, то есть в тех случаях, когда билиарной атрезии у ребенка не оказывается.
Лечение. Как только на операционном столс подтвержден диагноз билиарной атрезии, разрез продлевают таким образом, чтобы это был широкий правый подреберный доступ, распространяющийся и в леиую сторону. Операция Касаи заключается в удалении облитерированных наружных желчных путей и анастомозе кишечной петли с воротами печени там, где были отсечены желчные пути. Идея этого вмешательства основана на данных объективных методов исследования, выявляющих при билиарной атрезии остаточную проходимость тонких желчных протоков, располагающихся в виде фиброзного конуса в зоне ворот печени.”
