Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Гипотеза обструктивной холангиопатии у маленьких детей предлагает версию о том. что к развитию бичиарной атрезии, кисты общего желчного протока и неонатального гепатита приводит единый процесс, возможно, вирусной природы.26 Этот холангиопатический процесс вызывает деструкцию клеток печеночной паренхимы, а также эпителия желчных протоков и, в зависимости от того, какое из этих поражений преобладает (поражение печеночной паренхимы или желчных протоков), развивается либо неонатальный гепатит, либо билиарная атрезия, либо киста общего желчного протока. Хотя никогда и никем не был выделен какой-либо определенный вирус, которому можно было бы приписать этиологическую роль, однако некоторый интерес вызывает реовирус 3-го типа* Данное предположение основано на том, что у маленьких мышей, пораженных реовирусом 3-го типа, развивалась облитерация и в результате — воспаление внепеченочных протоков, напоминающее билиарную атрезию.2* Серологическое и иммуногисто-химическое исследование подтвердило концепцию
Рис. 40-2. Фотомикрограмма печеночного бноптата показывает выраженную псевдодольчатость с фиброзом н пролиферацией желчных протоков. Отмечаются также значительная гигантоклеточная трансформация и воспалительная клеточная инфильтрация. Подобные изменения характерны как для неонатального гепатита, так н для атрезии желчных ходов.
164 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
о реовирусе 3-го типа как причинном агенте, однако более поздние исследовании позволили прийти к совершенно противоположным выводам.24-
Ишемия как причина билиарной атрезии рассматривалась неоднократно, поскольку ишемия общего желчного протока в соответствующий период гестации в эксперименте у овец нринодит к морфологическим изменениям, напоминающим билиарную атрезию.31 Хотя фиброзная облитерация общего желчного протока и может быть вызвана ишемией в эксперименте, однако достоверные доказательства данного механизма возникновения билиарной атрезии у человека отсутствуют.32 Высказывалось предположение и о токсическом поражении желчных протоков, котя никому не удалось выделить какой-либо определенный токсический агент." Нарушение пассажа желчи под влиянием аномальных желчных кислот доказывалось введением этих кислот самкам на поздних стадиях беременности или их новорожденным детенышам.34,35 Еще одной причиной билиарных расстройств может быть рефлкже панкреатического секрета в билиарное дерево, как это происходит, согласно существующим предположениям, при кистах общего желчного протока. Подобная концепция подтверждается высокой частотой аномально длинного общего канала в месте соединения общего желчного и панкреатического протоков, обнаруживаемого на аутопсии в случаях билиарной атрезии.36
К сожалению, ни одна из существующих этиологических теорий не объясняет причин сочетания билиарной атрезии с синдромом полисплении. частого появления желтухи в постнатальном периоде и наличия ахоличного стула, а также отсутствие желтухи у второго ребенка из двойни и редкость атрезии желчных ходов у мертворожденных.
Диагностика. Желтуха у новорожденного, сохраняющаяся дольше двух недель, не должна рассматриваться как физиологическая, особенно если в основном отмечается повышение прямой фракции билирубина (конъюгированного). В таких случаях необходимо обследовать ребенка. При диагностике причин желтухи новорожденных следует иметь в виду очень большой круг заболевании и состояний, включая инфекцию, метаболические рас-
стройства, гематологические, холестатические и обструктивные процессы (табл. 40 1). И хотя исключение каждого из перечистснных нитсв патологии требует порой довольно длительною времени (нескольких недель), однако необходимо помнить о том, как важно (для успешного лечения) рано поставить диагноз наиболее частой причины обструктивной желтухи — билиарной атрезии. Существует ряд схем обследования детей с желтухой, но в любой из этих схем главное ударение ставится на раннюю диагностику.31 u
Клинические проявления сами по себе редко позволяют четко отдифференцировать «соматическую» желтуху от билиирнон атрезии. У большинства новорожденных при любой желтухе, незави симо от ее происхождения, отмечается иктерич-ноегь кожи, слабая окраска каловых масс, темная моча и гепатомегалия. Однако дети с билиарной атрезией обычно достаточно хорошо сохраняют массу тела, выглядят «здоровыми» и могут иметь при рождении нормальный стул при минимальной желтушности кожи. В противоположность этому при «соматических» причинах желтухи новорожденные выглядят «больными», часто имеют потерю массы тела и обычно иктеричны уже с рождения. Есчи клиническое обследование и предварительные лабораторные данные не позволяют точно поставить диагноз, то в большинстве случаев показана чрескожная биопсия печени. Иногда биопсия четко выявляет причину желіухи, но чаше гистологические данные не проясняют картину и поточу необходимо дальнейшее обследование и наблюдение. В частности, картину билиарной атрезии при гистологическом исследовании биоптата может симулировать недостаточность а,-антитрин-сина, поэтому данная патология должна быть прицельно исключена с помощью определения уровня а,-антитрипсина. Лучевые методы исследования гепатобилпарной системы с применением технеция99"1 — нминодиацетатной кислоты (ИДК) позволяют отдифференцировать обструктивную желтуху от паренхиматозной (рис. 40-3). При билиарной атрезии, особенно на ранних стадиях, поглощение нуклеотидов гепатоцитами происходит очень быстро, но экскреция и кишечник отсут-
