Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
С появлением и внедрением в практику эндоскопических методов исследования верхних отделов желудочно-кишечного тракта стали диагностироваться и гастродуоденальные полипы как один из компонентов этого синдрома 64,65-,г~'м Периампу-лярная малигннзация, развивающаяск в 3—4-м десятилетии жизни, возникает у больных с семейным иолипозом намного чаще, чем в общей популяции.69 Именно это обстоятельство позволило предположить, что желчные метаболиты могут оказывать при данном синдроме карциногенное воздействие на кишечную слизистую.7’-” Некоторые же объясняют это просто предрасположенностью, связанной с особенностями гена.6"' В редких случаях у больных с семейным полипозом толстой кишки аденоматозные полипы возникают также в тощей и подвздошной кишке.’*-” В литературе имеется
иного сообщений о возможности позднего появления внежелудочно-кишечных злокачественных образований у больных с семейным иолипозом толстой кишки.6 6-75 76 Причем в некоторых наблюдениях внекишечные проявления могут быть множественными и тяжелыми,80 81 возникая, как правило, не раньше, чем в зрелом возрасте.
Финальным, редким подвидом этой группы наследственных заболеваний является синдром Тюрко (Turcot) —злокачественная опухоль мозга в сочетании с аденоматозными полипами толстой кишки.13, ы Поскольку у всех больных с данным синдромом уже в молодом возрасте развивается карцинома толстой кишки, то лечению именно этого компонента синдрома уделяется основное внимание. Малигнизация может развиваться непосредственно в полипах, подвергшихся дегенерации, или в участках эпителия между полипами. Лденокарцнномы толстой кишки при этом синдроме часто многоочаговые.
Диагностика Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки диагностируется с помощью ирригографии (с воздухом и контрастным веществом), рскторомйноскопии или фиброколоиоскопии при обследовании детей из семей, где отмечается данная патологии. При отсутствии симптомов мы рекомендуем начинать проведение указанного комплекса обследования, начиная с 10 лет, и затем ежегодно повторять его на протяжении 2-го и 3-го десятилетия жизни, чтобы определить — унаследовал ли пациент данное заболевание или нет. При наличии же клинических проявлений больного обследуют сразу после возникновения симптомов. Несмотря на тщательно проводимые исследования, до настоящего ьремени не удалось обнаружить достоверного маркера гена наследования этого заболевания.60 Клиническая картина семейного поли-поза толстой кишки включает в себя постепенно нарастающую по своей интенсивности хроническую диарею с кровью в стуле, нередко сопровождающуюся анемией. К поздним проявлениям относятся протеин-теряющая эитеропатия, нарушения питания и рецидивирующие эпизоды инвагинации, вызванной полипами.
Возникающие полипы первоначально немногочисленны и небольшие но размерам, но со временем они постепенно увеличиваются как по размерам (до 2—3 см в диаметре), так и по числу, распространяясь по прямой и всей толстой кишке приблизительно равномерно (см. рис. 38-6). У каждого данного больного полипы практически одинаковы по размерам, имеют отчетливо дольчатое строение, по виду напоминают ягоду малины, существенно отличаясь от полипов при синдроме Пейтца-Егерса, имеющих более выраженную доль-чатость, так же, как и от совершенно гладких блестящих ювенильных полипов, располагающихся на длинной ножке. Отличаются они и от пупковидных лимфоидных полипов. Гистологически эти полипы имеют четко аденоматозный характер и легко могут быть отдифференцированы опытным морфологом от других видов ПОЛИНОВ у детей. Наличие признаков клеточной дисплазии свиде-
ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 141
тельствует о злокачественной трансформации полипов, которая может возникать одновременно более, чем в одном полипе, и в одном или сразу в нескольких участках кишечника. С помощью ультраструктуральной микроскопии возникающие в полипах изменения можно уловить раньше, чем при обычной микроскопии.®3
Спорадические случаи этого заболевания могут быть выявлены при обследовании пациентов с анемией, развивающейся в результате кровопотери, или с кровавой диареей. Ирригография с воздухом и барием позволяет обнаружить полипы раньше, чем обычная контрастная ирригография (без воздуха). Аденоматозный характер полипов в каждом случае должен быть непременно подтвержден исследованием биопсийного материала, взятого с помощью эндоскопии. При этом достаточно бывает ректороманоскопии ригидным ректоскопом. Этот метод эффективен в любом возрасте и как скрининговый, и как диагностический, поскольку при данном синдроме полипы практически всегда располагаются в прямой и/или нижнем отделе сигмовидной кншки, а соответственно, достижимы при исследовании.
Лечение. При аденоматозном полипозе всегда в конечном счете возникает малигнизация, а потому лечение должно быть радикальным и заключается в удалении пораженной части кишечника до развития озлокачествления. Что же касается выбора метода и сроков оперативного вмешательства, этот вопрос постоянно дебатируется. Поскольку, как показывает анализ, у большинства пациентов с клиническими проявлениями полипов озлокачествленис обычно уже имеется ко времени установления диагноза,29 мало кто возражает против тот, что лечение должно проводиться до появления клинической симптоматики.
