Детская хирургия том 1 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-10
Скачать (прямая ссылка):
Рис. 27-5. Синдром мекониевой пробки — пилка большая меко-мнекая пробка в левой половине толстой и в примой кишке.
Рис. 27'6'. Мекониеная пробка, полученная после гасгрографи-новой клизмы.
ния мы, как правило, проводим ректальную аспи-рационную биопсию для исключения болезни Гир-ширунга, прежде чем выписать больного из стационара. Большинство пациентов в последующем не имеют никаких проблем, если, конечно, у них нет кистофиброза. Поэтому в план обследования мы включаем также лотовую пробу на хлор.
По нашему опыту, необходимость в оперативном вмешательстве при синдроме мекониевой пробки возникает чрезвычайно редко. Наиболее ранний диагноз этой патологии был поставлен, согласно данным литературы, при обычном ультразвуковом исследовании плода в 3-м триместре беременности.51 Вслед за этим сделаны амниоцентез и ам-ниографин с урографином. Автор считает, что урографин, заглоченный плодом, привел к ликвидации кишечной непроходимости. Мы не использовали этот меточ. поскольку постнатальное лечение детей'с синдромом мекониевой пробки столь результативно, что риск внутриутробного вмешательства как для матери, так и для плода, перевешивает достоинства этой процедуры. При лечении (ностнатально) клизмами с гастрографином и физиологическим раствором дети, как правило, дают быструю положительную реакцию, так что через несколько дней можно уже начинать энтеральное кормление.
МЕКОНИЕВЫЙ ПЕРИТОНИТ
Мекониевый перитонит характеризуется как асептический, химический или реактивный (реакция на инородное тело) и развивается в результате попадания мекония в брюшную полость при внут-
374 МЕКОНИЕВДЯ БОЛЕЗНЬ
риутробнои перфорации кишечника. Этот синдром впервые был описан Морганьи в 1761 г. в De Sedi-bus el Causis Morboruiti,'2 а первая успешная хирургическая коррекция произведена Agert\ n 1943 г.”
Причиной перфорации обычно является обструкция кишечника при мекониевом илеусе, кишечной атрезии, стенозе, завороте, внутренней грыже, врожденных перитонеальных тяжах, инвагинации или гастрошизисе.17 В редких случаях перфорации обструкция не обнаруживается. В таких наблюдениях может быть перфорация дивертикула Мекке-ля, червеобразного отростка или наконец просто идиопатическая перфорация. Мекониевый перитонит, связанный с КФ. может классифицироваться и как осложненный мекониевый илеус. При любой обструкции значительное скопление мекония в проксимальном отделе приводит к ишемическому некрозу и, как следствие, к перфорации. Часто сегмент кишки, заполненный меконием, перекручивается, в результате чего возникает изолированный заворот- Ишемизированный участок при завороте может либо перфорироваться, либо самостоятельно «восстановить» кровообращение с последующим развитием стеноза или даже атрезии. Ишемический некроз всего кишечника, вовлеченного в заворот, с выходом из просвета в брюшную полость мекония и его разжижением, приводит к образованию псевдокисты (гигантский кистозный мекониевый перитонит) или развитию диффузного меко-пиевого асцита.*1
Перфорация толстой кишки можег произойти и дистальнеє обструкции и результате, как правило, проведения бариевой клизмы под давлением (рис. 27-7).
Клинические проявления. Осложненный мекониевый илеус или мекониевый перитонит обычно проявляются сразу после рождения выраженным прогрессирующим вздутием живота с гиперемией и иногда отеком брюшной стенки. Живот может быть очень напряженным, порой при пальпации определяется опухолевидное образование. Вздутие живота часто ведет к дыхательным расстройствам. В результате потерь жидкости п третье пространство развивается гиповолемия.
Рентгенологическая картина зависит от причины перитонита. При внутриутробной перфорации кишечника в животе или мошонке иногда видны кальцификаты. Меконий, попадающий в брюшную полость, кальцифицируется в течение 48 часов после перфорации.55 Однако кальцифицированный меконий может находиться и в просвете кишки, и тогда он не связан с перфорацией, но часто ошибочно принимается за проявление мекониевого перитонита. Дифференциация этих двух типов кальцификатов важна для решения вопроса о необходимости, сроках и объеме оперативного вмешательства.
Патология. Описаны три типа мекониевого перитонита: фиброадгезивный, кистозный и генерализованный.56 Первый из них (фиброадгезивный) встречается наиболее часто. Стерильный меконий вызывает интенсивно протекающий «химический»
Рис. 27 7. Мскинисвыи перитонит и перфорация толстой кшпк п области печеночного изгиба.
перитонит, индуцируемый пищеварительным ферментами, содержащимися в мсконии. В резулт тате образуются плотные фиброзные спайки и ерг щение петель кишечника. Интраоперационно ми то перфорации часто не обнаруживается, посколі ку оно прикрывается фиброзными и кальцифицт рованными спайками, что и приводит к кишечно непроходимости.
Кистозный мекониевый перитонит возникаї в тех случаях, когда фибропластическая реакци недостаточно интенсивна для того, чтобы «з» крыть» место перфорации, и меконий продолжав поступать в брюшную полость. Псевдокиста пре; ставляет собой плотно спаянные и частично некр< тизированные кишечные петли, окружающие пс лость с разжиженным меконием, находящимся вт просвета кишки. Это образование в некоторы участках местами покрыто кальцифицированнс оболочкой.
