Детская хирургия том 1 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-10
Скачать (прямая ссылка):
КФ представляет собой наследственное заболевание, характеризующееся генерализованным поражением экзокринных желез. При мекониевом илеусе отмечается внутренняя обструкция кишечника сгущенным меконием. Термином «эквивалент мекониевого илеуса» (ЭМИ) обозначается механическая закупорка кишечника густыми, замазкоподобными, сгущенными каловыми массами, возникающая у больных с КФ в любом возрасте, кроме периода новорожденности. Синдром мекониевой пробки проявляется у новорожденного толстокишечной непроходимостью. Причина его лежит, по-видимому не столько в самой мекониевой пробке, сколько в снижении перистальтики толстой кишки. Синдром мекониевой пробки порой ошибочно объ ясняется или вообще принимается за синдром суженной левой половины толстой кишки. Меконие-вый перитонит представляет собой реакцию брюшины у новорожденного (по типу химической или на инородное тело) в ответ обычно на пренатальную перфорацию кишечника. Мекониевый перитонит может быть вызван мскониевым илеусом или любой другой причиной врожденной кишечной непроходимости. Каждое из перечисленных в заглавии состояний представляет собой лишь определенный спектр клинических симптомов, тем не
менее в данной главе они рассматриваются отдельно, в соответствующих подразделах.
МЕКОНИЕВЫЙ ИЛЕУС
История. Первое описание патологических изменений в поджелудочной железе у новорожденных с кишечной непроходимостью, вызванной сгущенным меконием, было представлено в 1905 г. Lands-teiner.'1 А кистофиброз (КФ) как сочетание недостаточности поджелудочной железы и хронической болезни легких впервые описан в 1936. Двумя годами позже появилось первое в литературе сообщение о мекониевом илеусе как наиболее раннем проявлении КФ.6 Необычная консистенция меко-ния была объяснена образованием при КФ густого вязкого секрета слизистых желез.
Хирургическое лечение мекониевого илеуса не предпринималось до 1948 г., когда Hialt и Wilson достигли успешных результатов у 5 из 8 пациентов, благодаря промываниям кишечника физиологическим раствором через илеостому.7 Gross в 1953 г. сообщил о ликвидации непроходимости путем резекции кишки и энтеростомин по МикулИ-чу.8 Bishop и Коор в 1957 г. описали резекцию и анастомоз конец в бок с дистальной стомой, предназначавшейся для послеоперационного промывания кишечника.’ С тех пор применялись самые разнообразные оперативные вмешательства и растворы для «разрушения» густого мекония. В 1969 г. Noblett предложил при простом мекониевом илеусе использовать для промывания кишечника и ликвидации обструкции гиперосмолярный препарат meglumine diatrizoalc (гастрографин).10 Благодаря ранней диагностике и совершенствованию методов консервативного и хирургического лечения послеоперационная летальность при мекониевом илеусе снизилась за последние 25 лет с 70 до 20%."
Частота. Мекониевый илеус — наиболее раннее клиническое проявление КФ, встречающееся у 10- -20% больных с этим заболеванием. По данным некоторых авторов, мекониевый илеус выяи-
МЕКОНИЕВАЯ БОЛЕЗНЬ 367
ляется у каждого третьего новорожденного с кишечной непроходимостью.12, 13 Девочки и мальчики по твержены этому заболеванию одинаково часто. Мекониевнй илеус редко встречается у темнокожих американцев и почти никогда у жителей Африки и Азии. Частота КФ у белого населения колеблется от 1:1150 до 1:1500 живорожденных.14-16
Патогенез. Поскольку КФ передается аутосом-но-рецессивпым путем, то оба родителя могут быть гетерозиготными носителями гена, сами не болея при этом данным заболеванием. Каждый из их детей имеет таким образом один шанс из четырех заболеть этой болезнью. У белых людей КФ — одно из наиболее частых среди генетически передающихся тяжелых заболеваний. Считается, что приблизительно 5—6% населения в популяции являются гетерозиготами.17 В семьях, где у первого ребенка был мекониевый илеус, 29% последующих детей с КФ также имеют мекониальную непроходимость. Этот показатель составляет всего 6% в тех случаях, когда у первого ребенка с КФ не было мекониевого илеуса. * 19
Пациенты с мекониевым илеусом могут составлять определенную группу, характеризующуюся мультиаллелизмом (различные мутации одного и того же локуса, например один—для КФ и один — для мекониевого илеуса).20 Однако это предположение не нашло достоверного подтверждения во многих исследованиях.
КФ — системное заболевание с множественным поражением экзокринных желез во всех частях организма. Наиболее тяжелые клинические проявления возникают в результате обструкции (необычно густым и вязким слизистым секретом) дыхательных путей, протоков поджелудочной железы и кишечника. Кроме того, могут поражаться потовые и слюнные железы, печень, носовые слизистые мембраны и репродуктивные органы.
Поражение поджелудочной железы начинается пренатально с прогрессирующей обструкции ее протоков, что приводит к аципарной атрофии, снижению секреции, иногда фиброзу и жировым изменениям ткани. В результате большинство пациентов с КФ имеют выраженную экзокринную недостаточность поджелудочной железы.21, “2 Приблизительно у 85—90% детей с КФ поражение поджелудочной железы возникает в раннем детстве, обусловливая отсутствие панкреатических энзимов в дуоденальном содержимом.23 Выделение слизи повышенной вязкости в кишечнике также начинается пренатально. Уплотненный меконий закупоривает кишечник уже внутриутробно. Меконий при мекониевом илеусе содержит мало ио^ы и имеет измененный биохимический состав, ' а именно — в нем отмечается высокое (по сравнению с нормой) количество белков и сниженное — углеводов. С этим связана густая консистенция ме-кония. Излишний белок в основном представлен альбумином,28 определение которого в меконии используется как скрининг-тест на КФ.16 Возможно, дефицит панкреатических энзимов — не главная причина изменений мекония, о чем говорит отсутствие четкой корреляции между мекониевым
