Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Ашкрафт К.У. -> "Детская хирургия том 1" -> 207

Детская хирургия том 1 - Ашкрафт К.У.

Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия том 1 — М.: Наука, 1996. — 386 c.
ISBN 5-90131-10-10
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurgiya11996.djvu
Предыдущая << 1 .. 201 202 203 204 205 206 < 207 > 208 209 210 211 212 213 .. 313 >> Следующая

Второй вариант — врожденная миастения — возникает у детей, родившихся от матерей, не страдающих данным заболеванием. При этой форме
ТАБЛИЦА 20-1. Степени тяжести миастении — классификация Оссер.чана
I Слабость глазодвигательных мышц без прогрессиро
вания
II Генерализованная слабость, бульбарная к скелетная
Легкая
Средней степени
III Острая резкая слабость с тяжелыми бульбарными про
явленнями
IV Поздняя, тяжелая миастения
V Мышечная атрофия
у новорожденных отмечается общая слабость, а в более позднем периоде — глазодвигательные нарушения. Симптомы обычно легкие. Лечение проводится антихолинергическими препаратами Гим.-жтомия не показана ни при какой форме MG у маленьких детей.
Третья, ювенильная (юношеская) форма МС обычно начинает проявляться после 10 лет. Так, по данным литературы, у 74% больных (из 35) клинические симптомы возникали после 10 лет и только у двух пациентов — в возрасте до 6 лет.51 Ювенильная MG поражает девочек намного чаще, чем мальчиков. Выделение степеней тяжести MG основано на характере и выраженности симптомов (табл. 20-1).
MG вызывается нарушением передачи нервно-мышечного импульса в результате блокады рецепторов ацетилхолина специфическими антителами, которые определяются Б сыворотке у большинства (85%) пациентов с миастенией.52 Иммунный ответ на рецепторы ацетилхолина опосредуется лимфоцитами. Считается, что тимус сенсибилизируеі специфические лимфоциты к продукции антител к рецепторам ацетилхолина. К сожалению, уровень этих антител как до, так и после лечения, не всегда отражает тяжесть симптомов или реакцию на лечение.55
В настоящее время существуют 4 метода, позволяющие успешно лечить больных с миастенией:
(1) антихолинэстеразные препараты — пиридо-стигмина бромид (местинон) и неостигмин (про-стигмин), которые ускоряют передачу нейромм шечного импульса; (2) иммунносупрессия (стерои ды), подавляющая иммунную реакцию; (3) плаз-моферез (удаление циркулирующих антител); (4) тимэктомия, устраняющая главный источник продукции антител.
По данным сводной статистики, у 80 — 90% взрослых больных с MG после тимэктомии мышечная сила возрастает.56'5' Что касается пациентов младшего возраста, то если продолжительность заболевания небольшая (меньше года), тогда после ¦тимэктомии легче достигается улучшение или даже полная ремиссия. Однако и при отсутствии ремиссии все-таки после тимэктомии отмечается более выраженная положительная реакция на применение ингибиторов холинэстеразы.58
Обзор результатов лечения детей с MG подтвер-
49. S0. 55. 59. 60
ждает важную роль тимэктомии. Однако
механизм воздействия тимэктомии на иммунную систему в раннем возрасте остается до сих пор
ОПУХОЛИ СРЕДОСТЕНИЯ 251
ТАБЛИЦА 20-2. Результаты тимэктомии при миастении — шкала Оссермана
А Полная ремиссия без пиетилхолина на протяжении более, чем 3 мес П Заметное улучшение на фоне применения уменьшающихся доз ацетилхолина С Клиническое улучшение на фоне продолжения медикаментозной терапии (в прежних дозах)
D Нет улучшения, но дозы препаратов снижаются Е Нет изменений
F Ухудшение
неясным. По этой причине оперативное лечение у детей рационально ограничить теми случаями, когла заболевание прогрессирует, несмотря на применение ингибиторов холинэстеразы.59
Хотя трансстернальный доступ всеми принят, как лучший при лечении тимом, однако некоторые хирурги не считают его рациональным у больных с MG. Результаты тимэктомии у больных с миастенией представлены в таблице 20-2. Поскольку не только тимэктомия, но и многие другие факторы влияют на течение заболевания после операции, трудно сравнивать результаты при разных доступах — шейном и чрезгрудинном. Факторы, определяющие исход, включают тяжесть и длительность заболевания, характер симптомов (генерализованные или окулярные), сроки наблюдения отдаленных результатов. У пациентов с тяжелыми проявлениями тнмэктомия менее эффективна. С другой стороны, у больных с окулярными симптомами результаты хирургического вмешательства не столь отчетливы по сравнению с теми пациентами, которые имели до операции генерализованные проявления. Чем больше период наблюдения после тимэктомии, тем чаще выявляется ремиссия. В настоящее время, учитывая все множество факторов, влияющих на результаты лечения, трудно в отдаленные сроки говорить о преимуществах того или иного хирургического доступа.
Сторонники шейной тимэктомии говорят о более легком течении послеоперационного периода, хотя результаты не отличаются от тех, что наблюда-
- 55. 57 ,,
ются при трансстернальнои тимэктомии. Сторонники же медиастинотомин утверждают, что именно этот доступ обеспечивает наилучший обзор переднего средостения, позволяя четко удостовериться в полном удалении тимуса. По нх мнению, рецидив MG после тнмэкгомии обычно связан с недостаточно полным удалением тимуса во время первой операции из шейного доступа.50, Sf>m 61
Предыдущая << 1 .. 201 202 203 204 205 206 < 207 > 208 209 210 211 212 213 .. 313 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed